Acidos grasos y triacilgliceroles - adenoleucodistrofia

Ácidos Grasos y Triacilgliceroles.
Un acido graso es una biomolécula de naturaleza lipídica formada por una larga cadena hidrocarbonada hidrófoba de diferente longitud o número de átomos decarbono, con un grupo carboxilo terminal.
Los ácidos grasos están conformados por una porción hidrófoba (que repele el agua) y una porción hidrófila (que interactúa con el agua). En los ácidos grasos decadena larga (AGCL) predomina la porción hidrófoba por lo que son más insolubles al agua y por lo tanto deben ser transportados en la circulación asociados a proteínas.
Los seres humanos puedensintetizar la gran mayoría de los ácidos grasos excepto el ácido linoleico y el alfa-linolénico que son esenciales y deben ser aportados por la dieta
Los triacilgliceroles son un tipo de lípidos formadospor una molécula de glicerol, que tiene esterificados sus tres grupos hidroxílicos por tres ácidos grasos, saturados o insaturados. Su principal función es la reserva de energía.
Adrenoleucodistrofia.La adrenoleucodistrofia (ALD) es una enfermedad incluida en el grupo de las leuco-distrofias, que describe algunos trastornos hereditarios que interrumpen la descomposición de ácidos grasos de cadenamuy larga (AGCL).
Se transmite de padres a hijos como un rasgo genético ligado al cromosoma X. Por lo que afecta sobre todo a hombres, mientras que las mujeres solo son portadoras del gen. Estaenfermedad está presente en 1 de cada 20,000 personas
Esta enfermedad causa la acumulación de ácidos grasos de cadena muy larga en el sistema nervioso, glándulas suprarrenales y en los testículos, locual causa un deterioro de la mielina que es el revestimiento que recubre el sistema nervioso.
Aparece a mediados de la niñez generalmente entre 5 y 10 años, y es la mas común.
Presenta como síntomas:* Cambios en el tono muscular, principalmente espasmos musculares y espasticidad
* Estrabismo (ojos bizcos)
* Disminución en la comprensión de la comunicación verbal (afasia)
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