Acromegalia y gigantismo

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Gigantismo pituitario

Rev. Chll. Pediatr. 65 (4); 219-222, 1994

Gigantismo pituitario
Martha Eggers M.1; Claudia Giglio M.!; Veronica Mericq G.1; Francisca Ugarte P.1; Fernando Cassorla G.1 Pituitary gigantism
A boy with pituitary gigantism is presented. His clinical symptoms began at the age of 8 years with a growlh spurt and headaches, A year laler he developed tight amaurosis and hewas admited to hospital. On physical examinalion his height was > p 95 for age, he had coarse facial features, big hands and feet, righl amaurosis and left quadrantopsy. Endocrine studies showed increased seium levels of growth noimone, which were nol suppressed by glucose; high somalomedin C and low thyroid hormones and cortisol. The computed tomographic scan showed a pituitary macroadenoma withsuprasellar extension. Surgical Ireatmenl was indicated but his parents refused all kinds of therapy. A year later the palienl was readmitted to hospilal due lo intracraneal hypertension and bilateral amaurosis; nuclear magnetic resonance showed further tumoral growth. A necrotic and hemorragic pituitary tumor was resected by transphenoidal surgery. Postoperative course was salisfactory. The patieniis now on substitution treatment with thyroid hotmone and cortisol. A year after the surgical procedure he is doing well, and his serum growth hormone and somatomedin C levels are normal. There is no radiologic evidence of tumor regtowth, (Key words: pituitary, neoplasms, apoplexy, gigantism.. growlh hormone.)

La hipersecreci6n de hormona de crecimiento (GH) es generalmente producida por unadenoma hipoflsiario. Durante la nifiez causa gigantismo y despu6s de la fusidn epifisiaria, acromegalia. La prevalencia de acromegalia es de 5 a 6 casos por cien mil habitantes1 y el gigantismo es mucho mcnos frecuente. Por lo infrecuente de estc trastorno, su dcscripci6n esta limitada a muy pocos casos publicados. El objeiivo dc esta comunicacion es presentar un caso de gigantismo pituitario,debido a un adenoma hipofisiario y revisar la literatura sobre este tema. Caso clinico
Escolar de sexo masculine. Embarazo y parto normales, de l6rmino; peso 3 100 g, talla 51 cm al nacer. Sin antcccdentes morbidos de importancia, ni historia de talla alta familiar, la madre mide 164 cm y el padre 170 cm. Las primeras molestias de su enfermedad comenzaron a los 8 arios dc edad, con cefalea holocraneade predominio matulino, astenia, disminuci6n del rendimiento escolary aumento

1. Institute de Investigaciones Materno Infantil, Hospital Clinico San Borja-Arriara'n, Facuhad de Medicina, Campus Centre, Universidad de Chile.

de la vclocidad de crecimiento (figura 1), requiriendo cambios frecuentes del tamano del calzado. A los nueve anos se agreg6 hemianopsia temporal derecha progresiva,llegando aproximadamente en un ano a la amaurosis. Ingres6 por este motive al servicio dc neurologia a los 10 anos. siendo su talla 154 cm (T/E > p 95), facies tosca, puente nasal ancho, manos y pics grandes, amaurosis del ojo derccho, atrofia papilar, cuadrantopsia temporal superior izquierda (concordante con la campimctria) y genitales prepuberales. Los examenes dc laboratorio (tabla) mostraronsignos de hipotiroidismo secundario, cortisol matinal y vespertine bajos, prolaclina Icvemente aumentada y conccnlracion elevada de somatomedina C. La actividad basal de hormona de crecimiento (GH) basal estaba elevada y no disminuyo con la sobrccarga de glucosa oral. Las gonadotropinas -hormonas foliculo estimulanie y luleinizante (FSH y LH)- estaban entre los indigenes prepuberales. La edad 6seaera concordante con la cronologica de 10 anos (dc acuerdo al atlas dc Grculich y Pyle), de acuerdo con la radiografi'a de carpo; en la de cra"nco, la silla turca era grande, con dorso selar adelgazado. La tomografia axial computadorizada cerebral reve!6 quc habia un tumor hipofisiario, con extension suprasclar y erosi6n del lecho esfenoidal. El trastorno se interp r e t o como g i g a n t i s m o...
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