ACTIVIDADES DE BIOQUIMICA PRIMER AÑO DE LA CARRERA DE MEDICINA

Universidad Nacional del Nordeste
Facultad de Medicina
Cátedra de Bioquímica
ACTIVIDADES DE BIOQUIMICA
PRIMER AÑO DE LA CARRERA DE MEDICINA
JTP. BIOQ. Isabel C. Llanos
Ayudante Alumno Andrea Rodríguez
Pro. TITULAR Dra. Nora C. Brandan

GUIA DE TALLER Nº 3
MÓDULO 5.- TRANSPORTE DE LOS ÁCIDOS GRASOS ENTRE ÓRGANOS. UTILIZACIÓN DE
ÁCIDOS GRASOS COMO FUENTE DE ENERGÍA. APLICACIÓN CLÍNICA.1.
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¿Cuáles son las funciones de los lípidos?
Describa la estructura de una lipoproteína.
Clasifique las lipoproteínas.
Enumere las apoproteínas.
Mencione las funciones de las apoproteínas más importantes.
¿Cuáles son las enzimas del metabolismo lipídico? Indique el lugar de síntesis y el sustrato
sobre el que actúan.
Señale la síntesis,metabolismo y degradación de:
a. Quilomicrón.
b. VLDL.
c. LDL
d. HDL.
Señale las fracciones de las HDL y su importancia clínica.
¿Qué es la aterosclerosis? Describa las fases evolutivas de la aterosclerosis.
Resuma brevemente la síntesis de los ácidos grasos y su regulación.
Defina la importancia del colesterol. Nombre a la enzima clave para su síntesis.
Describa brevemente la oxidaciónde los ácidos grasos.

APLICACIÓN CLÍNICA: HIPERCOLESTEROLEMIA FAMILIAR
La hipercolesterolemia familiar (HF) es una enfermedad hereditaria autosómica dominante
provocada por defectos de la actividad el receptor de la LDL. La inmensa mayoría de los pacientes
afectados presenta mutaciones en el gen del receptor de las LDL, que codifica una glucoproteína de
membrana fundamental para elaclaramiento del colesterol LDL del plasma. Los heterocigotos para
las mutaciones en el receptor de las LDL aparecen con una frecuencia de aproximadamente 1 por
cada 500 en la población general, pero son responsables de hasta un 5% de los infartos de miocardio
prematuros (aquellos que aparecen en varones menores de 55 años y en mujeres menores de 65
años). Por otro lado, los homocigotos(aproximadamente 1 de cada 1.000.000) tienen

concentraciones de colesterol entre 800 y 1.000 mg/dl y no suelen sobrevivir hasta la edad adulta sin
un trasplante hepático para aportar receptores a las LDL.
Las concentraciones de colesterol total suelen ser mayores de 300 mg/dl, con concentraciones de
LDL superiores a 200 mg/dl. La concentración de triglicéridos suele ser normal. Entre los rasgos
clínicosestá el engrosamiento del tendón de Aquiles así como los xantomas (afección cutánea en la
que ciertas grasas se acumulan debajo de la superficie de la piel) en los tendones extensores de las
rodillas y las manos, reflejando una infiltración de macrófagos cargados de lípidos en dichos focos.
Los dolores articulares (artralgias) son habituales y quizás se deban a la presencia e una inflamaciónmediada por los macrófagos que suele mejorar con la reducción del colesterol; asimismo también
pueden presentar arco corneal (depósito de material lipídico, fundamentalmente ésteres de
colesterol, a nivel de la córnea) y placas ateromatosas coronarias que dan lugar a cardiopatía
isquémica precoz.
La penetrancia (frecuencia con la que se expresa la enfermedad) de las complicacionescardiovasculares en los heterocigotos es variable, de modo que algunos debutan con muerte súbita o
con una enfermedad acelerada a partir de los 20 años, mientras que otros (generalmente mujeres sin
otros factores de riesgo) sobreviven más allá de la menopausia sin una enfermedad clínicamente
evidente.
BIBLIOGRAFÍA:
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Goldman L; Ausiello D (Editores). Cecil: Tratado de Medicina Interna. Volumen I.23° ed.:
Elsevier Saunders; 2009:1550.
Jara Albarrán A. coordinador. Endocrinología. 2° ed. Madrid: Médica Panamericana;
2011:1080-1.

APLICACIÓN CLINICA: ATEROESCLEROSIS
La aterosclerosis es una enfermedad caracterizada por el desarrollo de múltiples lesiones focales, llamadas
placas de ateroma, en la pared de la aorta y las arterias de gran y mediano calibre. Esas placas están compuestas...