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HEMOFILIA
Es un trastorno hereditario de la coagulación; 90% de estas alteraciones corresponden a la hemofilia A y a la hemofilia B, se caracteriza por un decremento en la actividad o la ausencia del factor VIII, IX o algunos otros factores. En ocasiones, estas deficiencias involucran más de un factor de manera simultánea (hemofilias combinadas).
La hemofilia A o deficiencia del factor VIIIes la más común representa 70 a 80% de las hemofilias, en, tanto que la hemofilia B (enfermedad de Christmas) o deficiencia del factor IX ocurre alrededor de 6% de estos trastornos. Todas las hemofilias se caracterizan por una tendencia a la hemorragia, ya sea espontanea o provocada.
La hemofilia A se presenta en cualquier grupo étnico con una frecuencia aproximada de un caso por cada 10000nacimientos. Tiene un carácter de transmisión recesivo ligado al cromosoma X, sitio donde se ubica el defecto genético, de tal manera que son las mujeres portadoras de este cromosoma quienes pueden transmitirlo a la mitad de las hijas, en tanto que la mitad de los descendientes varones son quienes padecen de esta enfermedad.
En este padecimiento la hemostasia primaria funciona de forma adecuada, asícomo también la vía extrínseca del sistema de coagulación. Siendo anormal la hemostasia secundaria, en los pacientes hemofílicos es frecuente la aparición de sangrado posquirúrgico, que puede continuar por días o semanas, dependiendo de la gravedad de la lesión y de la proporción activada del factor VIII disponible.

VII:C El factor VIII es un polímero molecular complejo, que puede ser subdivididodesde el punto de vista estructural, funcional e inmunológico en varias fracciones, entre las que destacan:
VII:CAg Es el elemento del factor VIH que en individuos con niveles mínimos de VIII:C (hemofilias severas) puede inducir la producción de anticuerpos (inhibidores), especialmente en aquellos pacientes que han recibido múltiples transfusiones.
Vlll:RC Promueve la agregación de plaquetas enpresencia de ristocetina (prueba de laboratorio).
VIIIR:FVW Factor von Willebrand, elemento del factor VIII que habiéndose originado en el endotelio, se une en la circulación al factor antihemofílico. No interviene en la coagulación sino en la adhesión de las plaquetas a la colágena vascular.

El nivel de actividad del VIII:C influirá en la clasificación de la hemofilia como leve, cuando lapersorna tiene entre 5 y 30% de actividad procoagulante del factor VÍII, moderada cuando presenta entre 1 y 5%, así como grave cuando se tiene menos de 1%. Debido a que la eficiencia de la hemostasia primaria está intacta, muchos hemofílicos leves y subclínicos pueden pasar desapercibidos y sin identificar durante algunos años, ya que rara vez tendrán problemas de sangrado espontáneo o portraumatismos leves; sin embargo, cuando se someten a intervenciones quirúrgicas, el desarrollo de una hemorragia grave llamará la atención. Los traumatismos orales en la primera infancia, la circuncisión y las amigdalectomías suelen llevar al diagnóstico de hemofilia, en especial los casos considerados como moderados o graves.
Los pacientes con hemofilia grave suelen presentar hemoptisis, epistaxis,hematemesis, hematuria y hemartrosis recurrentes, estas últimas producen dolor agudo, edema y limitación del movimiento, si no son tratadas en forma adecuada puede producirse destrucción y anquilosis de las articulaciones afectadas, así como atrofia muscular, en particular de los músculos de las rodillas. En vista de que las funciones vascular y plaquetarias son normales, las petequias y lesionespurpúricas son raras.
Ya que algunos hemofílicos se someten a múltiples transfusiones o infusiones del factor antihemofílico a lo largo de su vida, pueden desarrollar anticuerpos contra el factor VIII, inhibiéndose de forma rápida la actividad del mismo cuando éste es administrado.
Es relativamente frecuente que los hemofílicos hayan sufrido hepatitis B, que sean positivos para el VIH o que...