Alcanos

Linfomas cutáneos de células T
inicio y presenta mejor pronóstico, con
curso clínico menos agresivo y menor
propensión a estadios más avanzados.
Eritrodermia
La eritrodermia puede ser un signo
inicial de linfoma o con menos frecuencia
evolucionar a partir de las lesiones
premicósicas o placas. Raramente se
presenta con tumores y el prurito está
invariablemente presente, siendo muyintenso.
El examen histológico revela los
mismos hallazgos descritos anteríormente,
aunque algunos autores relacionan
epidermotropismo más acentuados
en las formas más descamativas,
e infiltrados dérmicos sin epidermotropismo
con las eritrodermias más infiltrativas
microabscesos de Pautrier es característica.
Células hipercromáticas
atípicas (células micósicas)
frecuentemente sonencontradas
en medio del infiltrado.
3) Tumores
Los tumores surgen a partir de las
placas o de la piel normal, afectando
comúnmente la cara y los pliegues
de flexión, infiltrando profundamente
estructuras subcutáneas
y destruyendo tejidos normales.
Con frecuencia se ulceran y se
infectan, sin embargo pueden involucionar
espontáneamente.
El infiltrado de estas lesiones tiende
a ser monomórfico ymenos
epidermotrópicos que el de las
placas (Ver fotos NQ 261 , 262 en el
Anexo).
Forma tumoral d'Emblee
En algunos pacientes se observan
formas tumorales que aparecen sin lesiones
previas. Frecuentemente los tumores
no exhíben epidermotropismo y por
esta razón algunos autores creen que se
trate de otro linfoma T y no de micosis
fungoide.
Síndrome de Sezary
Es una variante clínicadistinta y considerada
por muchos autores como la
forma leucémica de la micosis fungoide.
Los hallazgos clásicos incluyen, eritrodermias
generalizadas, hiperqueratosis
palmoplantar, alopecia difusa, linfadenopatía
periférica y leucositosis con
células atípicas circulantes que recuerdan
las células cerebriformes encontradas
en la piel. Algunos autores consideran
la micosis fungoideeritrodérmica sin
células atípicas circulantes como una
fase que precede al sí ndrome de Sézary ,
y no como entidad distinta.
Reticulosis pagetoide {elifermedad
de Moriger-Kolopp)
Es un linfoma caracterizado por lesiones
única o múltiples que histológicamente
exhiben una acantosis, con acentuado
epidermotropismo. El infiltrado
dérmico es disperso.
Otras variantes
Existen otras variantes dedifícil diagnÓstico
como las formas hipopigmenta-
Forma poiquilodérmica o
liquenoide
Esta variante es diferente desde su
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Protocolos diagnósticos y terapéuticos en dermatología pediátrica 227
Eritrodermias
Eritrodermias
E. Zambrano, A. Torrelo, A. Zambrano
Concepto
Se define la eritrodermia como una enfermedad inflamatoria de la piel que afecta a más del
90% de la superficie corporal.Es un patrón de reacción de la piel que puede aparecer de inicio
o como complicación de muchas enfermedades cutáneas. La eritrodermia es un fenómeno
infrecuente en la infancia, aunque siempre constituye una amenaza para el desarrollo del niño,
e incluso puede ser una causa de fallecimiento.
El niño eritrodérmico está expuesto a complicaciones como deshidratación, hipernatremia,
hiperpirexiae infecciones cutáneas y sistémicas. Esta situación se complica aún más en los
casos de eritrodermia asociada a inmunodeficiencias congénitas. Un 70% de los niños pequeños
con eritrodermia sufre un retraso del desarrollo, que puede ser especialmente severo en
casos de eritrodermias prolongadas.
Es fundamental establecer un diagnóstico preciso de la causa de la eritrodermia en cada paciente,para realizar el tratamiento más oportuno en cada caso. En el presente capítulo, repasaremos
las causas más frecuentes de eritrodermias en la infancia, y estableceremos unas pautas
generales de actuación diagnóstica y terapéutica en el niño eritrodérmico.
Eritrodermias de origen infeccioso
Aunque muchas infecciones en el niño cursan con lesiones cutáneas, son pocas las que pueden
causar...