Alteraciones de proteinas de citoesqueleto

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Alteraciones del citoesqueleto y T.O.
T.O. Evelyn Alvarez E.
23 marzo 2009
Biología. 1er Año T.O.

Enfermedades asociadas con alteraciones del citoesqueleto:
Cardiovasculares.Neurodegenerativas. Miopatias congénitas. Oncológicas (invasión). Cirrosis hepática. Fibrosis pulmonar Enfermedades de la piel.

Funciones del citoesqueleto:
  



Motilidad. Proliferación celular.Control y mantenimiento de la morfología y estabilidad celular. Comunicación celular y traducción de señales intracelulares.

...


El rol de la unión membrana-citoesqueleto en la contracciónmuscular fue descubierto en estudios de “Distrofia muscular de Duchenne”, un enfermedad genética degenerativa,cuyo gen está ubicado en el cromosoma X (ligado al sexo). Las personas tienen un defecto enel gen que codifica la distrofina, una proteína que constituye un 5% de las células musculares de la unión membrana citoesqueleto.
Molecular cell biology, Lodish 2000.



Matriz extracelularMembrana plasmática

citoesqueleto

Los filamentos de actina y la distrofina se unen a un complejo glicoproteíco transmembrana con la matriz extracelular en la célula muscular. Molecular cellbiology, Lodish 2000.

El citoesqueleto interno se une a las proteínas en la matriz extracelular, mediado por la distrofina. “GLICOPROTEINA MEMBRANA DISTROFINA”. Por lo tanto, en la DMD la membranade las células musculares no están afirmadas (soportado) en el citoesqueleto y presumiblemente esta es la forma en que se daña; por el estrés de repetidas contracciones musculares.

Molecular cellbiology, Lodish 2000.

Distrofia Muscular
Son desórdenes genéticos que se caracterizan por el deterioro y debilidad progresivos de los músculos, que inician con cambios microscópicos en losmúsculos.

Datos poblaciones  Afecta a 1 de 3500 hombres. Se trata de una enfermedad genética de transmisión recesiva ligada al cromosoma X. Sólo afecta a los varones, mientras que las mujeres son...
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