Alteraciones del esmalte

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ALTERACIONES HEREDITARIAS DEL ESMALTE
Amelogénesis imperfecta (AI)
El defecto en la formación o calcificación del esmalte de origen hereditario se conoce como AI, y se ha dejado el término de Hipoplasia del Esmalte (HE) para la alteración en dicho tejido de origen en factores externos o del medio ambiente. La AI tiene al menos 14 tipos diferentes, que varían en su aspecto clínico y/o forma deheredarse. En la tabla I encuentra una clasificación de AI de acuerdo a Witkop.
Tabla I. Clasificación de las AI según Witkop
Padrón Característica Herencia
I Hipoplásica
IA Punteado AD
IB Localizado AD
IC Localizado AR
ID Lisa AD
IE Lisa L-XD
IF Rugosa AD
IG Agenesia del esmalte AR
II Hipomaduración
IIA Pigmentada AR
IIB L-XR
IIC Cubierta nevada L-X
IIDCubierta nevada AD
III Hipocalcificada
IIIA AD
IIIB AR
IV Hipomaduración/Hipoplásica
IVA Con taurodontismo AD
AD: autosómico dominante, AR: autosómico recesivo, L-XD: ligado al X dominante, L-XR: ligado al X recesivo.
La AI tipo hipoplásica (AI-Hpp) se caracteriza en general por una cantidad inadecuada o reducida de esmalte, pero el poco esmalte que existe está bien calcificado. Enel tipo punteado existen múltiple depresiones en la cara vestibular de las piezas dentarias, tanto temporales como permanentes y afectando todos los dientes, ordenados como en filas y columnas, y dichas depresiones muchas veces teñidas. En el tipo de AI-Hpp localizada se observa también dientes con depresiones punteadas o lineares ubicadas en el tercio medio de la cara vestibular, en el tipo AD,puede estar solamente un grupo de dientes afectados, pero en la variedad AR todos los dientes, tanto en la dentición temporal como definitiva están afectados. La variedad de AI-Hpp lisa, el esmalte de todos los dientes presenta una superficie delgada, dura y brillante, con dientes de formas similares a las preparaciones que se hacen para coronas (muñones) y sin puntos de contacto. En este tipogeneralmente el paciente tiene mordida abierta, y los dientes que no erupcionan pueden presentar reabsorción. El padrón AI-Hpp-L-XD liso es un ejemplo típico del efecto de Lyon, en el cual un grupo de células somáticas tienen X activo de la madre y otras X activo del padre, lo cual es determinado alrededor del día 16 de del desarrollo embrionario, esto se traduce en el esmalte que el paciente mujer vaa tene, casi por igual, zonas alternadas de esmalte sano y afectado. En cambio los hombres, tienen un solo X (!), presentan esmalte completamente afectado en ambas denticiones, sin puntos de contacto, con dientes amarillentos o cafesosos y similares a muñones. En el tipo de AI-Hpp rugoso la superficie del esmalte presenta un aspecto irregular, delgado, y también faltan los puntos de contacto. Laagenesis del esmalte, AI-Hpp, AR, es una falta total del esmalte y los dientes tienen la forma y el color de la dentina, aspecto amarillento, opaco, con falta de puntos de contacto y también con mordida abierta.

Fig. 1. Amelogenesis Imperfecta tipo Hipoplásica. Esmalte de color cafesoso, afectando toda la dentición, en paciente que también tiene mordida cubierta. Note falta de puntos decontacto.

Fig. 2. Amelogenesis Imperfecta tipo Hipoplásica, ligada al X. Dientes con marcado desgaste en una mujer de 55 años, con mordida abierta, falta de puntos de contacto y esmalte muy delgado. Tenía dos hijas también afectadas.
En la AI tipo hipomaduración (AI-Hpm) , la matriz de esmalte se deposita en forma normal pero falla la maduración de la estructura de los cristales del esmalte, y engeneral los dientes tienen formas normales pero un color amarillento cafesoso, y de conistencia más blanda que lo normal por lo cual puede desprenderse o tener "saltaduras". La AI-Hpm, AR, los dientes están pigmentados, color cafe o lechoso, ambas denticiones afectadas, y en la radiografía falta el contraste entre esmalte y dentina. En la variedad cubierta de nieve (snow capped), el defecto está...
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