Amelogénesis imperfecta.

Páginas: 7 (1567 palabras) Publicado: 21 de junio de 2011
AMELOGÉNESIS IMPERFECTA.

Alumno: Eduardo Amieva Benitez
Patricia Fermoso Bucio
Manuel Castillo
Ma.de los Ángeles García


INTRODUCCIÓN

La amelogénesis imperfecta es una entidad de carácter hereditario que se transmite como un rasgo dominante y se caracteriza por la presencia de dientes con una capa de esmalte y alteraciones en su grado de mineralizacion.1

La formación del esmalteo amelogénesis ocurre en dos etapas. En la primera, la matriz del esmalte se forma y en la segunda se calcifica. Los problemas que surgen en la fase de calcificación del desarrollo dental afectan la dureza del tejido mineralizado. Hay alteraciones del esmalte cuya causa puede ser hereditaria o ambiental.

En la hipoplasia dental, se encuentra una forma hipomineralizada cuyo defecto es lamaduración del esmalte, una hipoplásica, donde hay un esmalte delgado y una hipocalcificada en la que se encuentra un defecto en la mineralización primaria. En la forma hipoplásica hay una reducción cuantitativa del esmalte con mineralización normal. 2

CLASIFICACION.

Se establecen varias clasificaciones para la amelogénesis imperfecta. Witkop y Rao en 1971 lo dividieron en tres grandes grupos comocausales de la afección: hipoplasia, hipocalcificación e hipomaduración.

La segunda clasificación propuesta por Winter y Brook en 1975 considera cuatro grandes causas de generación en la amelogénesis: hipoplasia, hipocalcificación, hipomineralización e hipomaduración.

En 1976 Witkop y Sauk propusieron una nueva clasificación agrupando las causas de su generación en dos grandes hipoplasia,hipomineralización e hipocalcificación. 3

En la actualidad la clasificación mas utilizada a nivel general es la de Witkop de 1988 que divide a la AI en 4 tipos basados principalmente en el fenotipo (formas hipoplásica, hipomadurativa, con hipocalcificación e hipoplásica-hipomadurativa asociada con taurodontismo). Estos 4 tipos se dividen a su vez en 15 subtipos en función tanto del fenotipocomo, secundariamente del modo de herencia (Tabla 1). 4
Tipo I AI Hipoplásica.
Tipo IA Hipoplásica, con hoyos, autosómica dominante.
Tipo IB Hipoplásica, localizada autosómica dominante.
Tipo IC Hipoplásica, localizada, autosómica recesiva.
Tipo ID Hipoplásica, autosómica dominante, superficie lisa.
Tipo IE Hipoplásica, dominante ligada al sexo, superficie lisa.
Tipo IF Hipoplásica, autosómicadominante, superficie rugosa.
Tipo IG Agenesia del esmalte, autonómica recesiva.
Tipo II AI Hipomadurativa.
Tipo IIA Hipomadurativa, autosómica recesiva, pigmentada.
Tipo IIB Hipomadurativa, recesiva ligada al sexo.
Tipo IIC Hipomadurativa, superficie con “copos de nieve”, ligada al sexo
Tipo IID Hipomadurativa, superficie con “copos de nieve”, ¿autosómica dominante?
Tipo III AI conHipocalcificación.
Tipo IIIA Autosómica dominante.
Tipo IIIB Autosómica recesiva.
Tipo IV AI Hipomadurativa-hipoplásica con taurodontismo.
Tipo IVA Hipomadurativa-hipoplásica con taurodontismo, autosómica dominante.
Tipo IVB Hipoplásica-hipomadurativa con taurodontismo,autosómica dominante.

PATOGENIA.

La amelogénesis es un proceso finamente coordinado sometido a una estrictaregulación genética. Los ameloblastos, las células que producen el esmalte, sintetizan una matriz extracelular de naturaleza procesada y posteriormente degradada para que tenga lugar la mineralización definitiva con formación de cristales de hidroxiapatita, componente fundamental del esmalte maduro que esta mineralizado en un 95% de su peso.

La amelogenina es la proteína mas abundante en la matrizextracelular del esmalte en desarrollo, y resulta imprescindible para el control del crecimiento direccional de los cristales de hidroxiapatita.

La amelogénesis consta de tres periodos o fases:

-Presecretora, en la que las células se alinean en hileras de grupos de edad cronológica similar: las mas antiguas, hacia las cúspides, y las mas jóvenes, hacia el cuello del diente.

-Secretora,...
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