Andrea

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Miopatías inflamatorias dermatopolimiositis
Prof Dr Juan Jose Scali Jefe Unidad de Reumatología, Enfermedades Autoinmunes y Metabólicas Oseas- Hosp Durand Presidente del Colegio IberoAmericano de Reumatología

Miopatías
No Inflamatorias Inflamatorias: De origen conocido Idiopáticas (MII; grupo heterogéneo)

1. 2.

Poli/Dermatomiositis
Epidemio: incidencia 10 pacientes cada millón dehabitantes. Sexo: Mujer/hombre: 2.5/1 Cualquier edad se afecta- ritmo bimodal (5-14 años y 45-64años) 20% casos overlap con PSS y LES Neoplasias descartar en mayores de 50 años Raza negra afectada +3-4 contra uno, 10 en ETC, 1 a 1 a en infantil: bimodalUnidad de Reumatología,Hospital Durand.

Poli/Dermatomiositis
Epidemio: Factor Ambiental: comienza mas frecuente en invierno y primaveraInfecciones, toxinas y drogas actúan en individuos genéticamente predispuestos generando activación inmunológica , según estudios(HLA-B8, DR3 en blancos y en negros se asocian a HLA-B7, DRw6. En asociados a ETC se observó el HLA-B14 y B40. Con anti-Jo1 se asocia al HLA-DRw52.Infecciosos: picorna, cxackie, y echovirus, retrovirus, Borrelia, toxoplasmosis, adenovirus. No infecciosos: L-triptofano,D-Pen,siliconas, colágeno, cimetidina, estatinas, silica, aceites adulterados
Unidad de Reumatología,Hospital Durand.

: clasificación de Bohan y Peter
PM idiopática Primaria: 45 años Dermatomiositis idiopática Primaria: 40 a PM/DM asociada a neoplasia: +60 a PM/DM asociada con vasculitis PM/DM asociada con otras enfermedades del tejido conectivo(PSS, LES, SS, AR):35a
* no considera lo infantil , loneoplásico o asociada a ETC

PM del adulto DM del adulto DM infantil DM asociada a ETC PM asociada a ETC DM asociada a malignidad PM asociada a malignidad

Poli/Dermatomiositis (Clasificación de Banker y Engel)

Miopatías Inflamatorias: criterios Tanimoto/95 -Sens:98.9/Esp:95.2%
1. 2. 3. 4.

5. 6. 7.

8. Requiere 4 criterios y excluir otra patología(DM criterio cutáneo:rashheliotropo, s de Gottron, eritema de superficies extensas)

Debilidad Muscular Proximal Dolor Muscular (especialmente a compresión) Elevación de CPK o Aldolasa(GOAT, GPT, LDH) EMG compatible (miogénico): Potenciales cortos,de baja amplitud, fibrilaciones (descanso)descargas bizarras, aumento de reclutamiento, irritabilidad. Biopsia: necrosis fibras I y II, regeneracion/degeneración en fibras musculares,infiltrado mononuclear Síntomas Inflamatorios Sistémicos: T°>37°, PCR+, VES>20mm Artralgias/artritis no destructivas Anti-Jo1(antisintetasa)

Formas Clínicas
PM 1ria DM 1ria Sindrome de superposición Miositis juveni l(>vasculitis, compromiso GI, calcificaciones, 2 tipos : Brunstig y Bunker (más severa) PM/DM asociada a Cancer (Ov,) sin A-Atc Miositis a cuerpos de inclusión( dificil=c/distrofias) Miositis granulomatosa (sarcoidosis,Crohn y Miasteniac/timoma) Miositis vasculítica (PAN, Wegener) Miositis Orbital (diferenciar con Enf de Graves, ) Miositis Nodular /Focal (atrofia de fibras II) Miositis Ossificans

Laboratorio PM/DM
1. 2. 3. 4. 5. 6.

Inespecífico: reactantes de fase aguda Específico: ANA: 60-90% (Homogéneo) MSA: Miositis Specific ATC Mi1: Manto Antisintetasa(t-RNA)(Jo-1,PL-7,12,OJ,EJ,etc) RIFA Anti-SRP Otros: KJ, a-K, Mi2, PM Scl, Ku, U1RNP, U2RNP.

PM/DM
1.

2.

Aspectos inmunológicos Humoral:depósito de Igs y C en endotelio vascular muscular-ATCs miosíticos específicos Celular: DM: LyB; LyT CD4+(perimisio); DM: CD8+, aumento de IL-2 y Rc de CD8

PM/DM
Aspectos inmunológicos Miocitoxicidad en combinación patogénesis de inmunidad humoral ycelular. Linfocitos T y B activados. Aumento del tráfico de los MN al músculo CD8+ producen el daño muscularen PM.

Evidencias del rol del LyT
Infiltran músculo (biopsia) Aumento de N° LyT activados en sangre periférica Aumento del tráfico de celulas MN periféricas al músculo Aumento de respuesta proliferativa de PMN periférica a músculo autólogo in vivo Class swichting y maduración c/ afinidad a...
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