Anemia Falciforme

Páginas: 20 (4903 palabras) Publicado: 24 de diciembre de 2012
Protocolo manejo de anemia de células falciforme




ANEMIA DE CELULAS FALCIFORMES





DEFINICION





La anemia de células falciformes (CF) es una enfermedad de la sangre, que se hereda y produce anemia crónica y frecuentes dolores. El problema básico se da en la hemoglobina, que es parte de los glóbulos rojos de la sangre. Las moléculas de hemoglobina en los glóbulos rojosllevan el oxígeno de los pulmones a los órganos y tejidos del organismo y devuelven anhídrido carbónico a los pulmones.





En la anemia falciforme, la hemoglobina es defectuosa. Después de que las moléculas de hemoglobina entregan su oxígeno, algunas de ellas se agrupan en largas filas como si fueran marcas de carretera. Al agruparse de esta manera, los glóbulos rojos se endurecen y toman unaforma encorvada (falciforme).


A diferencia de los glóbulos rojos normales, que generalmente son lisos y tienen forma de rosca, los glóbulos rojos falciformes no pueden pasar a través de los pequeños vasos sanguíneos.





Al contrario, se apilan y causan obstrucciones que impiden a los órganos y los tejidos recibir la sangre portadora de oxígeno.





Los glóbulos rojosfalciformes tienden a quedarse atascados en los estrechos vasos sanguíneos, bloqueando la corriente sanguínea.








Este proceso produce episodios periódicos de dolor. Finalmente puede causar daño a los tejidos y órganos vitales y llevar a otros serios problemas médicos. A diferencia de los glóbulos rojos normales, que duran unos 120 días en la corriente sanguínea, los glóbulos rojosfalciformes mueren después de sólo unos 10 a 20 días. Como no pueden reponerse con suficiente rapidez, la sangre tiene insuficiencia permanente de glóbulos rojos, una enfermedad conocida como anemia.





CAUSAS DE LA ANEMIA DE CF





La anemia falciforme es causada por un error en el gen que le dice al organismo cómo fabricar hemoglobina. Los niños que heredan copias del gen defectuoso de losdos padres tendrán anemia falciforme. Los niños que heredan el gen defectuoso de la hemoglobina de sólo un padre no tendrán la enfermedad, pero llevarán consigo la herencia del gen falciforme y pueden transmitir el gen de la hemoglobina falciforme a sus hijos.






PADRE PORTADOR MADRE PORTADORA





SANO PORTADOR PORTADOR ENFERMO


Para que se produzca la anemia falciforme senecesita la presencia de dos genes defectuosos (SS). Si cada padre lleva un gen de hemoglobina falciforme (S) y un gen normal (A), existe una probabilidad de 25 % en cada embarazo de que el niño herede dos genes defectuosos y tenga anemia falciforme (SS); una probabilidad de 25 % de que herede dos genes normales y no tenga la enfermedad (AA); y una probabilidad de


50 % de ser un portador noafectado como los padres (AS).











El error del gen de hemoglobina se produjo a raíz de una transformación genética que tuvo lugar hace muchos miles de años, en personas de varias partes de África, la cuenca del Mediterráneo, el Oriente Medio y la India. En esa época era muy común una forma mortal de paludismo, y las epidemias de paludismo causaban la muerte de gran número depersonas.





Los estudios muestran que en las zonas donde el paludismo era un problema, los niños que heredaban un sólo gen de la hemoglobina falciforme- y que, por tanto, eran portadores del rasgo de la célula falciforme- tenían una ventaja para sobrevivir: a diferencia de los niños con genes de hemoglobina normales. Esos niños sobrevivían las epidemias de paludismo, crecían, tenían hijos ytransmitían el gen de la hemoglobina falciforme. A medida que las poblaciones se iban moviendo de un lugar a otro, la transformación de la célula falciforme se extendió a otras zonas del Mediterráneo y de allí al Oriente Medio, y finalmente al hemisferio occidental.








FRECUENCIA





La anemia falciforme afecta a millones de personas en todo el mundo. Es especialmente común...
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