ANEMIA HEMOLITICA
Páginas: 6 (1378 palabras)
Publicado: 18 de febrero de 2014
ANEMIAS HEMOLITICAS
Son Un grupo heterogéneo de anemias normociticas normocromicas, caracterizados por acortamiento de la supervivencia del eritrocito.se pieden clasificar de acuerdo a la causa que dismunuye la supervivencia del eritrocito en:
1. Intrínseca: cuando es una anormalidad propia del eritrocito.estos con pocas exepciones son hereditarios, se clasifican en: defectos de membrana,trastornos enzimáticos y hemoglobinas anormales.
2. Extrinsecas: se refiere a un antagonista en el entorno del eritrocito que lo lesiona, el eritrocito en este caso es normal. Son factores externos responsables de causar hemolisis: factores plasmáticos o solubles en el entorno del eritrocito y traumatismo físico o mecanico como anemia hemolítica micro angiopatica, infecciones parasitariasintracelulares, lesión térmica y el hiperesplenismo.
Las características hematológicas de la anemia hemolítica son el reflejo de la actividad de la medula osea y el aumento en la destrucción de los eritrocitos. Hay hiperplasia eritroide medular a expensa del tejido graso y disminución en consecuencia de la relación mieloide eritroide.
Hay recambio del hierro plasmático, las anemiashemolíticas son las únicas con el índice de producción retuculocitaria mayor de 2, VCM aumentado y poiquilocitosis especifica en el frotis de sangre periférica.
Anemias Hemoliticas por Defectos de Membrana
La membrana del eritrocitos normal en estructura y función es esencial para la vida de la celula ya que se ocupa de: conservar la forma discoide, permitir la deformabilidad y retener permeabilidadselectiva.
Defector hereditarios en la malla proteica esquelética de la membrana pueden reducir la establilidad y flexibilidad, favoreciendo la perdida de fragmentos lo que cambia la forma normal de la celula. Se observan estas anormalidades en esferocitosis, piropoiquilocitosis y eliptocitosis hereditaria.
Otros defectos de membrana, además modifican la permeabilidad, causan aumento de laresistencia osmótica o en caso contrario de la fragilidad osmótica.
Esferocitosis Hereditaria
Es un trastorno hereditario común de la membrana, generalmente la presencia es autosomica dominante, pero puede ser autosomica recesiva o presentarse por mutacion espontanea. El defecto subyacente es intrínseco, la hemolosis extravascular y solo ocurre en el bazo.
El defecto membranal es denaturaleza incierta. Es un trastorno heterogéneo, la ceula presenta menor proporción de superficie por volumen y cambia en su forma a esferocito. La destrucción final de la celula es esferocitosis hereditaria, es determinada por la forma esferocitica, la viscosidad citoplasmática aumentada y el incremento de la permeabilidad de la membrana.
El cuadro clínico varia entre familiares y de unpaciente a otro en una misma familia, el 25% de los pacientes tienen enfermedad hemolítica compensada, sin síntomas, escasa ictericia o no, y esplenomegalia leve.
Otro porcentaje de pacientes presenta anemia grave, con ictericia neonatal. El grupo mayor de pacientes, desarolla anemia hemolítica parcialmente compensada en la niñez y es asintomática. Comúnmente los pacientes adultos sin tratamientnoforman cálculos biliares y tiene predisposición a colecistitis, hay esplenomegalia. Puede llevar a la muerte en niños después de una infección viral. Retraso en el desarrollo físico. Ictericia en conjuntiva crónicas en piernas.
El tratamiento: la esplenomegalia corrige la anemia y la hemolisis, pero no el defecto membranal.
Eliptocitosis Hereditaria:
Enfermedad rara. De 2 a 5 por cada100,000 habitantes la padecen. Se hereda con herencia autosomica dominante, acepción de un grupo poco frecuebte que la herencia es atosomica recesiva. Hay varios subgrupos, que varian en el grado de hemolisis y gravedad de la enfermedad.
Fisiopatologia: la forma anormal de los eritrocitos es causada por un defecto en el citoesqueleto de la membrana.
Estos defectos hacen que las células...
Son Un grupo heterogéneo de anemias normociticas normocromicas, caracterizados por acortamiento de la supervivencia del eritrocito.se pieden clasificar de acuerdo a la causa que dismunuye la supervivencia del eritrocito en:
1. Intrínseca: cuando es una anormalidad propia del eritrocito.estos con pocas exepciones son hereditarios, se clasifican en: defectos de membrana,trastornos enzimáticos y hemoglobinas anormales.
2. Extrinsecas: se refiere a un antagonista en el entorno del eritrocito que lo lesiona, el eritrocito en este caso es normal. Son factores externos responsables de causar hemolisis: factores plasmáticos o solubles en el entorno del eritrocito y traumatismo físico o mecanico como anemia hemolítica micro angiopatica, infecciones parasitariasintracelulares, lesión térmica y el hiperesplenismo.
Las características hematológicas de la anemia hemolítica son el reflejo de la actividad de la medula osea y el aumento en la destrucción de los eritrocitos. Hay hiperplasia eritroide medular a expensa del tejido graso y disminución en consecuencia de la relación mieloide eritroide.
Hay recambio del hierro plasmático, las anemiashemolíticas son las únicas con el índice de producción retuculocitaria mayor de 2, VCM aumentado y poiquilocitosis especifica en el frotis de sangre periférica.
Anemias Hemoliticas por Defectos de Membrana
La membrana del eritrocitos normal en estructura y función es esencial para la vida de la celula ya que se ocupa de: conservar la forma discoide, permitir la deformabilidad y retener permeabilidadselectiva.
Defector hereditarios en la malla proteica esquelética de la membrana pueden reducir la establilidad y flexibilidad, favoreciendo la perdida de fragmentos lo que cambia la forma normal de la celula. Se observan estas anormalidades en esferocitosis, piropoiquilocitosis y eliptocitosis hereditaria.
Otros defectos de membrana, además modifican la permeabilidad, causan aumento de laresistencia osmótica o en caso contrario de la fragilidad osmótica.
Esferocitosis Hereditaria
Es un trastorno hereditario común de la membrana, generalmente la presencia es autosomica dominante, pero puede ser autosomica recesiva o presentarse por mutacion espontanea. El defecto subyacente es intrínseco, la hemolosis extravascular y solo ocurre en el bazo.
El defecto membranal es denaturaleza incierta. Es un trastorno heterogéneo, la ceula presenta menor proporción de superficie por volumen y cambia en su forma a esferocito. La destrucción final de la celula es esferocitosis hereditaria, es determinada por la forma esferocitica, la viscosidad citoplasmática aumentada y el incremento de la permeabilidad de la membrana.
El cuadro clínico varia entre familiares y de unpaciente a otro en una misma familia, el 25% de los pacientes tienen enfermedad hemolítica compensada, sin síntomas, escasa ictericia o no, y esplenomegalia leve.
Otro porcentaje de pacientes presenta anemia grave, con ictericia neonatal. El grupo mayor de pacientes, desarolla anemia hemolítica parcialmente compensada en la niñez y es asintomática. Comúnmente los pacientes adultos sin tratamientnoforman cálculos biliares y tiene predisposición a colecistitis, hay esplenomegalia. Puede llevar a la muerte en niños después de una infección viral. Retraso en el desarrollo físico. Ictericia en conjuntiva crónicas en piernas.
El tratamiento: la esplenomegalia corrige la anemia y la hemolisis, pero no el defecto membranal.
Eliptocitosis Hereditaria:
Enfermedad rara. De 2 a 5 por cada100,000 habitantes la padecen. Se hereda con herencia autosomica dominante, acepción de un grupo poco frecuebte que la herencia es atosomica recesiva. Hay varios subgrupos, que varian en el grado de hemolisis y gravedad de la enfermedad.
Fisiopatologia: la forma anormal de los eritrocitos es causada por un defecto en el citoesqueleto de la membrana.
Estos defectos hacen que las células...
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