Anemia

ANEMIA DEPRANOCÍTICA.
Enfermedad sanguínea crónica hereditaria en la cual los glóbulos rojos presentan forma de media luna y no funcionan normalmente.
La anemia depranocítica, causada por un tipo anormal de hemoglobina (pigmento portador de oxígeno) llamada hemoglobina S, es heredada como un rasgo autosómico recesivo. Se presenta en personas que tienen hemoglobina S heredada de ambos padres. Sila hemoglobina S se hereda de uno de los padres, el hijo adquiere el rasgo depranocítico y la enfermedad se presenta generalmente sin síntomas.
La enfermedad produce anemia crónica, la cual puede ocasionar la muerte cuando se presentan crisis hemolíticas (destrucción de los glóbulos rojos) o crisis aplásicas (la médula ósea no produce células sanguíneas). Las crisis repetidas pueden ocasionardaños a los riñones, pulmones, huesos, hígado y sistema nervioso central. Se pueden presentar episodios dolorosos agudos causados por vasos sanguíneos bloqueados y órganos dañados, los cuales pueden durar de horas a días y afectar los huesos de la espalda, los huesos largos y el tórax.
No existe cura accesible para la enfermedad. El objetivo de la terapia es el manejo y control general de lossíntomas relacionados con la crisis. Se recomienda reposo en cama para minimizar el gasto de energía y la demanda de oxígeno durante las crisis. Los niveles bajos de oxígeno conllevan a la acidosis, lo cual causa drepanocitosis.
ANEMIA DREPANOCÍTICA
Es una enfermedad que se transmite de padres a hijos y en la cual los glóbulos rojos presentan una forma semilunar anormal. (Los glóbulos rojosnormalmente tienen una forma de disco.)
Causas
La anemia depranocítica es causada por un tipo anormal de hemoglobina llamada hemoglobina S. La hemoglobina es una proteína dentro de los glóbulos rojos que transporta el oxígeno. La hemoglobina S cambia la forma de los glóbulos rojos, especialmente cuando las células están expuestas a bajos niveles de oxígeno. Los glóbulos rojos se tornan en forma similar amedia luna o a una hoz.
Las células frágiles en forma de hoz llevan menos oxígeno a los tejidos corporales e igualmente se pueden atorar más fácilmente en pequeños vasos sanguíneos y romperse en pedazos que interrumpen el flujo sanguíneo saludable.
La anemia drepanocítica se hereda de ambos padres. Si usted hereda el gen de la hemoglobina S de uno de los padres y hemoglobina normal (A) del otropadre tendrá el rasgo depranocítico. Las personas con este rasgo no tienen los síntomas de la anemia drepanocítica.
Síntomas
Los síntomas por lo general no ocurren hasta la edad de 4 meses.
Casi todos los pacientes con anemia drepanocítica tienen episodios dolorosos (llamados crisis) que pueden durar de horas a días. Estas crisis pueden afectar los huesos de la espalda, los huesos largos y eltórax.
Algunos pacientes tienen un episodio con intervalos de unos cuantos años, mientras que otros tienen muchos episodios por año. Estas crisis pueden ser tan graves que requieren hospitalización.
Los síntomas comunes abarcan:
* Ataques de dolor abdominal.
* Dolor óseo.
* Jadeo.
* Retraso en el crecimiento y en la pubertad.
* Fatiga.
* Fiebre.
* Palidez.
*Frecuencia cardíaca rápida.
* Úlceras en la parte inferior de las piernas (en adolescentes y adultos).
* Color amarillento de los ojos y la piel (ictericia).
Otros síntomas abarcan:
* Dolor torácico.
* Sed excesiva.
* Micción frecuente.
* Erección dolorosa y prolongada (priapismo que ocurre en el 10 al 40% de los hombres con la enfermedad).
* Visión deficiente/ceguera.
*Accidentes cerebrovasculares.
* Úlceras cutáneas.
Pruebas y exámenes
Los exámenes que frecuentemente se llevan a cabo para diagnosticar y controlar a los pacientes con anemia drepanocítica abarcan:
* Conteo sanguíneo completo (CSC)
* Electroforesis de hemoglobina
* Examen de depranocitos
Otros exámenes pueden abarcar:
* Bilirrubina
* Oxígeno en la sangre
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