Anemias hemilíticas autoinmunes

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ANEMIA HEMOLITICA AUTOINMUNE (AHAI)

Definición:

En las anemias hemolíticas autoinmunes (AHAI), alguna alteración en el sistema inmunológico del individuo hace que se produzcan anticuerpos contra antígenos de sus propios eritrocitos. Como consecuencia, hay un aumento en la tasa de destrucción de los glóbulos rojos del paciente por intervención del sistema inmunológico.

Clasificación:Las AHAI se clasifican de dos maneras: etiopatogénicamente, en primarias o secundarias a un trastorno subyacente; y serológicamente, según la reactividad térmica de los anticuerpos comprometidos.

1. En base a la presencia o ausencia de desórdenes significativos coexistentes:

a. IDIOPATICAS PRIMARIAS:

Aquellas en que la enfermedad hemolítica domina el cuadro clínico, y no seacompaña de otra enfermedad aparente.

b. SINTOMÁTICAS SECUNDARIAS:

Aquellas en la que el proceso hemolítico está estrechamente relacionado a alguna enfermedad bien caracterizada.

2. En base a las características serológicas del proceso autoinmune:

a. POR AUTOANTICUERPOS CALIENTES (Ac-Calientes):

La máxima actividad de los autoanticuerpos se da a la temperaturade 37°C, o sea la corporal.

b. POR AUTOANTICUERPOS FRIOS (Ac-Fríos):

La máxima actividad de los autoanticuerpos ocurre a temperaturas entre los 2 y los 4°C.

El tipo de AHAI por Ac-caliente ocurre tanto en los casos idiopáticos como en los secundarios; lo
mismo es aplicable al tipo de Ac-fríos. Entre los trastornos que se han asociado a enfermedad hemolítica autoinmune de tiposecundario se conocen infecciones, procesos malignos proliferativos, quiste dermoide de ovario y enfermedades autoinmunes.

A pesar de que el significado de tal diversidad de enfermedades asociadas con AHAI no es claro en términos de comprensión de la etiología y patogénesis de la misma, es útil el conocimiento de estas asociaciones en la clínica, ya que se puede sugerir la presencia deltrastorno secundario en los pacientes con estas condiciones.

La AHAI por Ac-calientes es un hecho clínico más frecuente que el tipo Ac-fríos. Ambos tipos ocurren en todas las razas, sin predilección especial por ninguna, aunque la mayoría de casos estudiados corresponde a caucásico. Ha habido casos de reportes de familias afectadas por esta enfermedad, lo que sugiere que puede existir una basegenética relacionada, pero hasta el momento esto no se puede afirmar con certeza, ya que se carece de suficiente información. Este es un punto que merece mayor estudio, tanto a nivel de epidemiología, como de experimentación en animales. La AHAI ocurre en ambos sexos, aunque es más frecuente en mujeres, en especial la variedad idiopática. Todas las edades son afectadas por esta enfermedad, yocurre una mayor frecuencia del tipo secundario en pacientes mayores de 50 años; el tipo idiopático se distribuye uniformemente en todas las edades.

Etiología y Fisiopatología

La etiología de la AHA abarca muchas; sin embargo, resumidamente se puede decir que las
teorías se pueden agrupar dentro de dos grandes corrientes principales. La primera sugiere que el cambio fundamental en lapatogénesis ocurre en la membrana del eritrocito, que forma un nuevo antígeno, o hace evidente un antígeno intrínseco de manera anormal; y esto induce un estímulo al sistema inmunológico que es esencialmente normal, para responder a ese antígeno alterado. El segundo grupo de teorías se basa en lo opuesto, colocando la anormalidad en el propio sistema inmunológico. Esto implica que la homeostasis inmune serompe por pérdida de la capacidad de autorreconocimiento de las células inmunológicamente competentes, bajo circunstancias en que los antígenos eritrocíticos son esencialmente normales. Estas corrientes hipotéticas básicas poseen una gran cantidad de ramificaciones alternativas, o subteorías. Entre estas destaca como atractiva para la explicación etiológica de esta enfermedad, la posibilidad de...
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