Anomalias Craneofaciales

Páginas: 28 (6983 palabras) Publicado: 22 de febrero de 2013
[REV. MED. CLIN. CONDES - 2010; 21(1) 5 - 15]

ANOMALÍAS CRANEOFACIALES
CRANIOFACIAL ABNORMALITIES

DR. JUAN PABLO SOROLLA P. (1) 1. Departamento Cirugía Plástica. Hospital Militar. jpsorolla@gmail.com

RESUMEN Las malformaciones craneofaciales son algunas de las patologías más prevalentes en la edad pediátrica. Podemos distinguir dos grandes grupos: las producidas por un cierre precoz delas suturas del esqueleto craneofacial, las craneosinostosis y faciocraneosinostosis; y las que actualmente se pueden considerar neurocrestopatías, como los síndromes de primer y segundo arcos branquiales y las fisuras orofaciales como la fisura labiopalatina. Se describen las principales características de los síndromes más frecuentes y los tratamientos, desde los más empleados a los másinnovadores, como las técnicas endoscópicas y las de distracción ósea. Palabras clave: Malformaciones craneofaciales, craneosinostosis, faciocraneosinostosis, neurocristopatías, tratamiento quirúrgico.

INTRODUCCIÓN Las malformaciones craneofaciales son algunas de las patologías más prevalentes en la edad pediátrica. Algunas de ellas, como las craneales, pueden poner en peligro la vida del niño o dejarsecuelas irrecuperables como el déficit intelectual. Por otro lado, las malformaciones faciales no suelen suponer un riesgo vital; sin embargo, marcan a los niños y a sus familias de por vida. La mayoría de ellos necesitarán múltiples y complejas operaciones para intentar que su apariencia facial llegue a ser lo más adecuada posible. La amplia variedad de anomalías craneofaciales muchas veces lashace inclasificables, Gorlin et al (1, 2) concluyen que esta limitación corresponde a la falta de comprensión embriológica y a las causas que las provocan. En 1981 se reúne el Comité de Nomenclatura y Clasificación de las Anomalías Craneofaciales derivada de la Asociación Americana de Fisura Labiopalatina. El comité propuso una clasificación simple, dividida en cinco categorías: I- FisurasFaciales/ Encefaloceles/ Disostosis II- Atrofia/ Hipoplasia III- Neoplasias IV- Craneosinostosis V- Inclasificables Esta simple clasificación nos permite tener un resumen y orden de las causas y manejo de las anomalías craneofaciales más frecuentes (3).

SUMMARY Craniofacial abnormalities are some of the most prevalent malformations in children. We can distinguish two groups: those caused by an earlyclosure of the sutures of the craniofacial skeleton, as craniosynostoses and faciocranioynostosis; and those that are considered neural crest anomalies, like the first and second brachial arch syndromes, and cleft lift and palate. The authors discuss the major characteristics of the most frequent syndromes, as well as treatment modalities, including the most popular and the most recent ones, likeendoscopic and bone distraction techniques. Key Words: Craniofacial Abnormalities, craniosynostoses, craniofacialsynostoses, surgery treatment.

EMBRIOLOGÍA CRANEOFACIAL La embriología del desarrollo craneofacial fue descrita por Sperber (4). Las células de la cresta neural de la zona craneal y vagal van a dar lugar al ectomesénquima de la región cráneo-cérvico-facial y arcos branquiales, apartir del cual se diferencian los procesos faciales. Una de las características más importantes en la formación de la cara la

Artículo recibido: 20-10-09 Artículo aprobado para publicación: 22-12-09

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constituyen los desplazamientos y multiplicación celular que dan como resultado la formación de los mamelones o procesos faciales. Lacaracterística más típica del desarrollo de la cabeza y cuello es la formación de arcos branquiales o faríngeos. Aparecen en la cuarta y quinta semana del desarrollo intrauterino. En un periodo inicial están constituidos por tejido mesenquimático, separados por surcos denominados hendiduras faríngeas. Los arcos branquiales no solo contribuyen a la formación del cuello, sino que desempeñan un papel...
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