Art. biologia

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Articulo N°1
Introducción
La descripción de la miastenia grave (MG) data de 1672 como una enfermedad crónica caracterizada por debilidad fluctuante agravada por el ejercicio. Antes de la introducción de los compuestos anticolinesterásicos en 1934, la MG era considerada una enfermedad mortal a breve plazo. Hasta esa fecha, la prevalencia de la enfermedad era de 1 en 200.000 personas, pero almejorar el diagnóstico con el empleo de dichos compuestos la incidencia se redujo a 1 en 20.000 personas y la mortalidad bajó del 70% al 30% en 1955. Con el empleo de sulfonamidas y de la timectomía y más recientemente con los tratamientos de azatioprina, plasmaféresis e inmunoglobulina, la mortalidad se redujo al 6%.
Este estudio describe la evolución clínica de la MG y el impacto de distintosfactores y del tratamiento.
Población estudiada
Entre 1940 y 2000 se estudiaron 1976 pacientes con MG de los cuales 246 tenían MG ocular y 1730 MG generalizada. De estas poblaciones estudiadas surgen las observaciones que se relatan seguidamente.
Características generales de la MG.
El comienzo de la MG se produce en cualquier edad, aunque más precozmente en las mujeres y la incidencia fuesignificativamente mayor en las mujeres < 40 años que en los hombres de la misma edad, pero fue más alta en los hombres > 50 años que en las mujeres de la misma edad. Esta característica es común entre las enfermedades autoinmunes.
Cuadro clínico
La MG causa una debilidad transitoria o persistente y generalmente fluctuante de un grupo o de todos los músculos. En el 85% de los de los pacientes, elsíntoma inicial es ocular manifestado por ptosis palpebral, diplopia o ambos y visión borrosa. En el resto de los pacientes, la debilidad se inicia en otros músculos produciendo disartria, disfagia, disnea, o fatiga de los músculos de la cara, el cuello, miembros superiores o inferiores. Las infecciones, el estrés emocional y el trauma físico pueden ser un factor precipitante en alrededor del 10%de los casos.
MG ocular
Las manifestaciones oculares cuya incidencia y característica se describieron previamente preceden en varios meses a las manifestaciones en otros músculos del cuerpo. Los músculos más afectados son el elevador de los párpados y el oblicuo superior. La alteración de la motilidad de los músculos orbitarios produce estrabismo y diplopia, a menos que estén simétricamenteafectados. Al término de 1 a 2 años de la enfermedad, muchos pacientes dejan de tener ptosis o diplopia. La acomodación del iris y del cristalino no está afectada.
En el 70% de los pacientes las manifestaciones clínicas están limitadas a los músculos extra oculares durante el primer mes y en el resto de los casos, la lesión de estos músculos se prolonga durante todo el curso de la enfermedad. Estospacientes tienen MG ocular aunque las pruebas muestren alteración de otros músculos.
Un 20% de los pacientes tiene remisiones temporarias, especialmente durante el primer año y que pueden durar un promedio de 4 años. Las remisiones son significativamente más frecuentes en las mujeres que en los hombres. La administración de compuestos de anticolinesterásicos mejora la sintomatología, especialmentela ptosis, pero no aumenta las remisiones.
MG generalizada
El 80% de los pacientes que tuvieron MG ocular, avanza hacia la forma generalizada, el 20% dentro del mes, el 48% dentro de los 6 meses, el 20% dentro del año y el 12% después del año.
La mayoría de los pacientes con MG generalizada sufren empeoramiento intermitente de los síntomas, principalmente durante el primer año, muchas vecescomo consecuencia de una infección de las vías respiratorias superiores, el estrés y el calor.
A semejanza de la forma ocular localizada, la MG generalizada se inicia preferentemente alrededor de los 40 años de edad siendo el inicio más precoz en las mujeres que en los hombres, especialmente por debajo de los 40 años. La Tabla 1 muestra la incidencia y distribución de la MG según el sexo....
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