Artritis Reumatoidea Juvenil

Artritis reumatoide juvenil

Definición
La Artritis Reumatoide Juvenil, corresponde a un conjunto de síndromes inflamatorios crónicos de etiología desconocida, que se expresan por artritis de 1 ó más articulaciones en niños menores de 16 años. Pueden acompañarse o no de manifestaciones extra articulares.
La cronicidad está dada por un tiempo de duración mayor a 6 semanas, pudiendo acompañaral niño por largos períodos o por toda la vida. En su debut, pueden predominar las manifestaciones sistémicas (Sistémicas) o expresarse con compromiso articular puro, ya sea de pocas (Oligo articular) o muchas articulaciones (Poli articular). En cada uno de estos tres patrones de inicio tiene importancia la edad, sexo, tipo de compromiso articular.
Incidencia
Se calcula que de uno a cuatro decada mil niños menores de 16 años presenta artritis juvenil; de los cuales, entre el 30 y el 50% arrastrará su enfermedad hasta la edad adulta, salvo que los nuevos medicamentos modifiquen el curso de la enfermedad. La relación hombre mujer es 3: 1 predominando en la mujer.
Fisiopatología
Es una enfermedad autoinmune de base genética relacionada con antígenos del sistema mayor dehistocompatibilidad, HLA, sin conocerse las secuencias totales por las que se produce la enfermedad, osea que es de etiología desconocida.
Se han tratado de identificar factores relacionados con diferentes formas de esta enfermedad a través de diferentes variables, como prevalencia de ciertos microorganismos, y el posible factor protector que ejercería la presencia de IgG frente al virus de Epstein Barr oparvovirus sin llegar a resultados definitivos. Es conocido el hecho de que tras alguna vacunación, como la de sarampión, rubéola, parotiditis o hepatitis B, se han producido artritis, pero no es seguro que el mecanismo infeccioso sea determinante, sino más bien limitado; ya que, puede suceder en niños con déficit de IgA, hipogammaglobulinemia o déficit de complemento C2.
Es una enfermedad autoinmuneen la que están involucrados inmuno complejos, linfocitos T y citoquinas fundamentalmente. No se ha demostrado que un traumatismo físico de una extremidad predisponga a padecer la enfermedad.
Otras investigaciones tratan de relacionar la ARJ con cifras anormales de prolactina, dehidroepiandrosterona, betaestradiol o testosterona en pacientes prepuberales, teniendo en cuenta que los andrógenosejercen un efecto protector en la degradación de los cartílagos.
En cuanto a la relación familiar con HLA-B27, la artritis reumatoide juvenil familiar es rara.

Aspectos inmuno genéticos
En los estudios inmuno genéticos de los tejidos sinoviales de los pacientes con artritis reumatoide tanto del adulto como juvenil muestran anormalidades que semejan una mediación celular, hay un marcadoinfiltrado de células mononucleares a predominio de linfocitos T la mayoría de estas células son CD4 y suelen hallarse en contacto con células dendríticas HLA-DR positivas y con macrófagos, esto sugiere que la interacción mononuclear-celulo-celular es importante en el proceso inflamatorio que ocurre en la membrana sinovial. El total de las células B y T en la sangre periférica de los pacientes conARJ han sido informadas como normales.
Formas de presentación
Niños y adolescentes menores de 15 años, portadores de AIJ en sus 7 formas de Presentación:
Sistémica
Poli articular FR(+)
Poli articular FR(-)
Oligo articular
Asociada a entesitis
Psoriática
Indiferenciada

Formas de la artritis crónica juvenil

Tipo Frecuencia Edad de inicio Sexo (relación)
Sistémica 4-17Toda edad F=m
Oligo artritis 27-56 (2-4 años) F >>M
Poli artritis FR (+) 2 – 7 Infancia. Tardía/ Adolescentes F>>M
Poli artritis FR (-) 11 – 28 Bifásico: 2-4 y 6-12 a F>>M
Artropatía c/entesitis 3 – 11 Infancia. Tardía/Adolescentes M>>F
A. Psoriática 2 – 11 Bifásico: 2-4 y 9-11 a
A. Indiferenciada 11 – 21

Forma sistémica
No tiene predilección por sexo o edad. El 60-85% logra una...