bachiller

Inmunodeficiencias primarias: una breve revision
Librado Ortiz-Ortiz
Instituto de Investigaciones Biomédicas, Universidad Nacional Autónoma de México,
México y Facultad de Medicina, Extensión Portuguesa-ULA, Guanare, Portuguesa,
Venezuela
Recibido Marzo 1, 2008. Aceptado Abril 15, 2008

PRIMARY IMMUNODEFICIENCIES: A BRIEF
REVISION
Resumen

Abstract

En esta revisión se abordan lasinmunodeficiencias
primarias que afectan al sistema inmunitario y que
son las que atañen preferentemente al grupo
pediátrico, pero que también se presentan en el
adulto. El sistema inmunitario es un sistema
complejo de mecanismos de defensa que esta
constituído por aquellos que de manera natural se
enfrentan al medio ambiental hostil, y los
dispositivos más elaborados, en donde participanlos linfocitos derivados del timo o T y los que surgen
en la médula ósea denominados B, que son
responsable de la inmunidad celular y humoral,
respectivamente. En la denominada inmunidad
natural o innata destaca la participación del sistema
del complemento y la fagocitosis, aunque también
intervienen otras células del sistema inmune, como
las NK, basófilos y eosinófilos. Por otra parte en lainmunidad adquirida ahora rebautizada con
“adaptativa”, destacan los linfocitos T y B. Las
deficiencias de uno o más de estos componentes
puede ser congénito, adquirido, secundario a una
anormalidad embriológica o defecto enzimático, o
de causa desconocida. En los últimos años se han
descrito numerosos avances en la identificación y
diagnóstico de inmunodeficiencias específicas
debido alprogreso de la biología molecular. En este
reporte haremos una breve revisión de estos
diferentes aspectos.

In this review we approach the primary
immunodeficiencies that affect the immune system
and that strike the pediatric group, although also
touch the adult population. The immune system is a
complex system formed by various defense
mechanisms, specifically, those that in a naturalway affront the hostile environment, and those more
elaborate devices, where lymphocytes derived from
the thymus or T, and those that arise in the bone
marrow, called B, are responsible of the cellular and
humoral immunity, respectively. The complement
system and the phagocytic cells play a fundamental
role in innate immunity. Nonetheless, other cells
also participate, like NK, basophils,and
eosinophils. On the other hand, in the acquired
immunity, in the latest years known as adaptive, the
T and B lymphocytes stand out. The deficiency of
one or more of these components could be
congenital, acquired, secondary to an embryologic
abnormality or enzymatic defect, or due to an
unknown cause. Numerous advances in the
identification and diagnosis of the
immunodeficiencies havebeen described in the
recent years, due in great part to the progress of
molecular biology. In this report we would do a brief
revision on these different aspects.

PALABRAS CLAVE: Inmunodeficiencias KEY WORDS: Primary immunodeficiencies, T
primarias, deficiencia de células T y/o B, deficiencia and/or B cell deficiencies, antibody deficiencies,
de anticuerpos, deficiencias de complemento,complement deficiencies, phagocytic deficiencies
deficiencias de fagocitosis
Revista Médica de la Extensión Portuguesa - ULA. V 2/Num 1/ 2008 33
ol

Ortiz-Ortiz

Introducción
Los individuos cuyo sistema inmune (SI) es
incapaz de resistir una infección se consideran
inmunodeficientes. El SI consiste de anticuerpos
específicos, células activadas selectivamente,
enzimas, moléculasefectoras, todos ellos
trabajando concertadamente. La ausencia o mal
funcionamiento de estos componentes da lugar a
una inmunodeficiencia (ID). La indicación
primaria de una ID es la susceptibilidad aumentada
a infecciones, particularmente si son causadas por
microorganismos normalmente inocuos. Otras
advertencias son, las infecciones repetidas que se
vuelven frecuentes y severas o que...