biologia

La tetralogía de Fallot
es una cardiopatía congénita caracterizada por cuatro malformaciones que dan lugar a la mezcla de sangre venosa con la sangre arterial con efectos cianotizantes (niños azules). Esta enfermedad era conocida antaño como Mal Azul (Maladie Bleue).
CaracterísticasLa Tetralogía de Fallot es. la cardiopatía congénita cianótica más frecuente en la edad pediátrica. Ocupa entreun 5-10% del total de las cardiopatías en el niño. Fue descrita en 1673 por Stensen, en 1784 por Hunter y diferenciada clínicamente por Etienne-Louis Arthur Fallot en 1888. Fue estudiada y definida por Carl von Rokitansky, Lev y Rosenquist. Helen Taussig estableció las bases clínicas y junto con Alfred Blalock y Vivien Thomas la primera operación paliativa, conocida como fístula deBlalock-Thomas-Taussig. Lillehei y Kirklin iniciaron las técnicas de corrección quirúrgica...
Consta de cuatro elementos anatomopatológicos para su diagnóstico:
Estenosis pulmonar infundibular (Obstrucción en el tracto de salida del ventrículo derecho).
Comunicación interventricular (Defecto del tabique interventricular).
Dextroposición de la aorta (Aorta cabalgante o Aorta a caballo).
Hipertrofiaventricular derecha.
Clínicamente esta patología es caracterizada por una marcada cianosis que afecta en grado variable, así como la fatigabilidad, lo que hace que estos pacientes se cansen con mucha facilidad. Es común ver a los niños afectos acuclillarse (squatting) frecuentemente, esto es un mecanismo para aliviar la hipoxigenación que los afecta, dado por el aumento de las resistencias vascularessistémicas. También es frecuente en los pacientes portadores de esta patología la presencia de crisis anoxémicas, abscesos cerebrales, trombosis, endocarditis infecciosa así como accidentes cerebrovasculares, producidos por el aumento de la viscosidad de la sangre como un mecanismo de defensa que genera el organismo para llevar más oxígeno a todo el cuerpo debido a la hipooxigenación mantenida en lostejidos.
El tratamiento quirúrgico tiene dos vertientes uno paliativo y otro correctivo, el primero consiste en hacer una fístula de BLalock-Thomas-Taussig (sistémico-pulmonar) que comunica a la subclavia derecha con la arteria pulmonar derecha y de esta forma mejora la oxigenación. El correctivo se basa en desobstruir el tracto de salida del ventrículo derecho, cerrar el defecto interventricularcon parche de Dacrón y alinear con la Aorta.
Desafortunadamente no todos los pacientes son candidatos al tratamiento quirúrgico definitivo pues depende de la anatomía del ventrículo derecho, de la calidad de las ramas pulmonares etc. Es por ello que en algunos pacientes solo se le realiza la fístula de Blalock-Thomas-Taussig.





Los arcos aórticos
irrigan unas zonasllamadas arcos faríngeos, de forma similar a las branquias de los peces, pero cuya función no es respiratoria. Hay cinco arcos aórticos Se denominan arco I, arco II, arco III, arco IV y arco VI (el arco V nunca se desarrolla, y si lo hace, desaparece inmediatamente en su totalidad). No todos se desarrollarán a la vez, y no todos perdurarán:
El arco aórtico I se oblitera muy temprano y deja de funcionar,quedando un pequeño vestigio llamado arteria maxilar
El arco aórtico II también se oblitera, quedando sólo dos vestigios: arteria hioidea y arteria estapedia
El arco aórtico III perdura y se hipertrofia. Dará lugar a la arteria carótida común primitiva.
Esta carótida primitiva se dividirá en carótida externa y carótida interna. La carótida externa estará formada por los restos del antiguo sacoaórtico que llevaba la sangre a los arcos I y II; mientras que la carótida interna estará formada por las antiguas aortas dorsales cefálicas.
El arco IV no se desarrolla por igual, la zona izquierda se hipertrofia, dando lugar al cayado aórtico. De él saldrán tres grandes vasos:
El primero (tronco braquiocefálico) son restos de la zona derecha del arco IV.
El segundo (arteria carótida)...