Biologia

UNIVERSIDAD DE SAN CARLOS DE GUATEMALA.
FACULTAD DE CIENCIAS MÉDICAS.
UNIDAD DIDÁCTICA: BIOLOGÍA CELULAR Y MOLECULAR

SITUACIÓN DE APRENDIZAJE SEMANA 23

Dr. José Leonel Miranda Barrios
Médico PediatraProfesor Titular

CASO CLÍNICO No. 1

Matriz extracelular.


La matriz extracelular se considera una red de complejos de azucares y proteínas poliméricas ( proteoglicanos y glicosaminoglicanos PG – GAGs), con proteínas estructurales ( colágeno, elastina ) y glicoproteínas reticulares ( fibronectina , laminina ). Localizada enel espacio extracelular y llamada también matriz fundamental. La matriz, es considerada un filtro molecular por el que han de pasar las substancias que llegan a la célula o que son liberadas de ellas, así como el proceso de transducción.

Los glicosaminoglicanos y proteologlicanos, tienen entre otras funciones, la fijación del agua, atracción de agua al entorno, exclusión de iones, asícomo la absorción de agua por gramo de peso en seco, ejemplo en el cartílago

PROCEDIMIENTO:

PREVIAMENTE A LA PARTICIPACIÓN EN CLASE el ALUMNO:

1. Resuelve y estudia en forma individual el glosario que a continuación se le presenta. Para el efecto, el estudiante puede consultar: Diccionario de Medicina Mosby, Tratado de Pediatría de Nelson , Genética de Passarge. Bioquímica deHarper, Albert Bruce La Célula,, Cooper’s La Célula, o visitar cualquiera de los elementos de genética y Matriz Extracelular en Internet.

Dolicocefalia Hipercromia de piel. Esclerótica

Fontanela Retromicrognatia. Crepitación.

Hiperpigmetacion Autosómico recesivo Transducción

Autosómico Dominante. Colágena Fractura ósea.

Tipos de Colágena.
II.CASO CLÍNICO:

Paciente masculino, recién nacido de 8 días de edad, producto de un parto eutósico simple (parto vía vaginal), quien presenta a la evaluación clínica : acortamiento de todas las extremidades las cuales crepitan(sonido) al movilizarlas , cráneo blando, dolicocéfalo, fontanelas amplias, pelo negro abundante y de implantación baja, piel , corneas y escleróticas delgadasque se tornan azules. El recién nacido muestra facies de angustia y al movilizarlo se torna irritable. Presenta implantación baja de orejas, retromicrognatia. Es evidente el encurvamiento y acortamiento de las extremidades inferiores. Hay híper pigmentación del escroto y llanto agudo de dolor. Se obtiene el informe radiológico de un estudio con rayos X en estado intrauterino que evidenciafracturas múltiples. El paciente deteriora su estado general y fallece consecuencia de un parto traumático y hemorragia cerebral
Previamete se toman imágenes radiológicas que orientan al diagnóstico.
Ver radiografías.

III.- DESARROLLO DE LA DISCUSIÓN DEL CASO CLÍNICO.

1. Cuál es el diagnóstico del proceso que afecta al recién nacido?
2. Qué otro diagnostico podría estarpresente en el caso clínico?
3. Existe alteración de la matriz extracelular?
4. Qué elementos de la matriz extracelular están alterados?
5. Que proteínas se encuentran alteradas en este proceso.
6. Qué es la colágena?
7. Cuál es la clasificación actual respecto a los tipos de colágena?
8. Porque la esclerótica se torna azul en este proceso.

IV. PROCESOS MOLECULARESIMPLICADOS EN EL CASO CLÍNICO.

1. Que aminoácido ( s ) presentan alteración indispensable en este proceso.
2. Que tipo de alteración molecular ocasiona el proceso al que nos referimos.
3. Al tener el diagnostico correcto, como se clasifica actualmente el proceso.
4. Cual es la diferencia en un proceso Autosómico dominante y uno recesivo.

V BIBLIOGRAFÍA:
-Guzmán Toledano,...