Características clínicas de la atrofia multisistémica

Características clínicas de la atrofia multisistémica
Un análisis de 17 casos

Luis Torres Ramírez (1), Erik Alberto Guevara Silva (2) , Carlos Cosentino Esquerre (3)

(1) Jefe del Departamento de Enfermedades Neurodegenerativas del Instituto Nacional de Ciencias Neurológicas. Lima, Perú.
(2) Médico Neurólogo. Universidad Nacional Mayor de San Marcos. Lima, Perú.
(3) Jefe de la Unidad deMovimientos Involuntarios del Instituto Nacional de Ciencias Neurológicas. Lima, Perú

Correspondencia: Luis Torres Ramírez Instituto Nacional de Ciencias Neurológicas. Jr. Ancash 1271 Lima 1 Tel. (51-1) 4117732 Tele fax (51-1) 4441266 E – mail: torresl@terra.com.pe

Características clínicas de la atrofia multisistémica
Un análisis de 17 casos

Luis Torres Ramírez, Erik Alberto GuevaraSilva, Carlos Cosentino Esquerre.

Resumen

Introducción: La Atrofia Multisistémica (AMS) es una enfermedad neurodegenerativa caracterizada por parkinsonismo (AMS-P), disfunción cerebelosa (AMS-C) e insuficiencia autonómica en varias combinaciones. El objetivo de este estudio fue describir las características clínicas de esta enfermedad en un centro neurológico de referencia.
Pacientes yMétodos: Estudio descriptivo, longitudinal y retrospectivo de pacientes con AMS atendidos desde 1998 al 2008, según la base de datos del Departamento de Enfermedades Neurodegenerativas del Instituto Nacional de Ciencias Neurológicas.
Resultados: Diecisiete pacientes cumplieron los criterios diagnósticos. La edad promedio de inicio de enfermedad fue 58.5 años. Encontramos un predominio del sexomasculino (M:F = 2.4:1) y del subtipo AMS-P (76.4%). Los hallazgos iniciales más frecuentes fueron los signos parkinsonianos o cerebelosos. Los estudios de neuroimagen se realizaron en 12 pacientes, de los cuales 10 se mostraron alteraciones. La mayoría de los pacientes presentaron síntomas autonómicos (58.8%), pero sólo un paciente fue sometido a un test de función autonómica, encontrándose ortostatismo.En 3 pacientes se realizaron EMG de esfínter anal, mostrando denervación del núcleo de Onuf.
Conclusiones: Se encontró un predominio del sexo masculino y de la forma AMS-P que concuerdan con la literatura. Nuestra investigación se basó estrictamente en los últimos criterios establecidos; sin embargo, puede no haberse incluido algunos pacientes con síntomas iniciales y sin diagnóstico preciso; enningún caso se tuvo confirmación neuropatológica. A pesar de estas limitaciones, es la primera vez que se describen las características clínicas de pacientes con AMS en un centro neurológico de referencia en Perú.

Palabras clave: Atrofia Multisistémica, Atrofia olivopontocerebelosa, Degeneración estrionígrica, Disfunción autonómica y Parkinsonismo.

Palabras de Cabecera: AtrofiaMultisistémica Perú

Clinical features of multiple system atrophy
An analysis of 17 cases
Summary
Introduction: Multiple System Atrophy (MSA) is a neurodegenerative disease characterized by a combination of parkinsonism (MSA-P), cerebellar dysfunction (MSA-C), and autonomic failure. Our study aimed to describe the clinical features of multiple system atrophy (MSA) in a neurological referral setting.Patients and Methods: A descriptive, longitudinal and retrospective study was designed, which included every patient diagnosed as AMS since 1998 at 2008 from Neurodegenerative Disease Department database of the Instituto Nacional de Ciencias Neurológicas.
Results: Seventeen patients fulfilled the diagnostic criteria. The mean age at onset of the disease was 58.5 years. We found a predominance ofmales (M:F = 2.4:1) as well as AMS-P cases (76.4%). The most common initial presenting features were parkinsonism or cerebellar signs. Neuroimaging was done in 12 patients, 10 of which were abnormal. Most of patients documented autonomic symptoms (58.8%); however, autonomic function testing was performed only in one patient in whom orthostatism was recorded. Anal sphincter electromyogram was done...