Caso clinico queratocono

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CASO CLINICO. |
QUERATOCONO |
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19/11/2010 |
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1er impresión diagnostica. Queratocono. Adelgazamiento de la parte central de la córnea con abombamiento de la zona adyacente, alguna vez asociado a patología del tejido conectivo (Marfan, Ehlers-Danlos, neurofibromatosis, Down, osteogenesis imperfecta y prolapso de la válvula mitral) o adermatitis atópica, también a factores oculares tales como: queratoconjuntivitis vernal, amaurosis congénita de Leber, retinitis pigmentaria, esclerotica azul, aniridia y ectopia del cristalino. Comienza con astigmatismo irregular, fuerte y progresivo. Se trata mediante lentes de contacto rígidas especiales, siendo necesario al final del trasplante de córnea en los casos más graves.
DEFINICIONEtimológicamente. Queratos significa córnea, y cono significa eso, uno cono.

Ese tejido transparente que cubre la parte delantera del ojo, esa “ventana al exterior”, la lente más potente del ojo, ha que tener una forma regular si queremos que la imagen se enfoque correctamente en el fondo del ojo.
Bien: pues en algunos ojos, por una causa desconocida (se conocen factores hereditarios y algunarelación con enfermedades genéticas, pero poco más se sabe con seguridad), la córnea comienza lentamente a cambiar de forma, de manera que una zona cercana al centro se adelgaza y se deforma hacia adelante. Va apuntando, saliendo hacia el exterior, y el tejido corneal de alrededor va perdiendo esa curvatura esférica adquiriendo la forma de un cono.
Son cambios sutiles y muy lentos. Se entiende que esuna enfermedad bilateral. Con frecuencia es asimétrico, estando el queratocono de un ojo más desarrollado. Pero el otro ojo tiene queratocono, al menos potencialmente, aunque todavía no se demuestre ni con síntomas ni en las pruebas.
Además, es algo progresivo, si bien se puede estabilizar en un momento dado. Por desgracia, no hay parámetros totalmente fiables para pronosticar si un queratoconoya va quedar como está o va a progresar. Lo habitual es que la gravedad y la progresión guarde cierta relación con la edad de aparición. Suele presentarse en la adolesciencia y en el adulto joven. Cuanto antes aparezca, es de esperar que progrese más y más pronto. Si el queratocono aparece en la edad media, o lo descubrimos por casualidad por esta edad, el pronóstico es bastante mejor.
Laanomalía en profundidad
La cornea se va “dando de sí”, proyectándose hacia adelante y adelgazándose el vértice (que es muy habitual que no coincida con el centro de la córnea). ¿Por qué?. La causa inicial es desconocida, pero sabemos qué cambios microscópicos se producen.
El tejido corneal está compuesto en su mayor parte por fibras de colágeno, que son grandes proteínas que hacen de sostén, formandouna red resistente y duradera. Además de que su disposición apenas dispersa la luz (por lo que es transparente), tiene una flexibilidad y elasticidad característica. Esto lo conseguimos, entre otras cosas, gracias a que hay uniones entre estas grandes fibras.
Si nos imaginamos el colágeno como largas cuerdas que se disponen en diferentes direcciones, existen cuerdas más pequeñas que sujetan unasfibras de colágeno con otras cuando interseccionan en planos diferentes. Así, las distintas fibras se sujetan entre sí, quedando todo el conjunto más firme y sujeto.
Estas pequeñas uniones entra las fibras grandes se llaman “cross-linking”, término que pocas veces se traduce al castellano, pero se suele describir como “reticulado”. Con estos enlaces la malla de colágeno forma una red unida ycompacta, si no serían fibras sueltas superpuestas.
Si hay mucho cross-linking, el tejido es muy rígido, y si hay poco, el tejido es laxo. Realmente, colágeno y cross-linking hay en muchos tejidos de cuerpo humano (tejidos de sostén y fibrosos), y sabemos que el cross-linking aumenta con la edad. Este fenómeno es uno de los causantes de la arteriosclerosis y de otras situaciones de pérdida de...
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