Caso Clinico

Páginas: 11 (2576 palabras) Publicado: 21 de abril de 2012
NOTA CLÍNICA

Hemangioblastoma quístico de bulbo raquídeo
T. Temprano a, R. Fernández-de León b, J.C. Rial b, J.M. Fernández (†) c, V. Mateos a
HEMANGIOBLASTOMA QUÍSTICO DE BULBO RAQUÍDEO Resumen. Introducción. Los hemangioblastomas son neoplasias de naturaleza vascular y de características benignas. Representan entre el 2 y el 3% de los tumores cerebrales, y entre el 7 y el 12% de losprocesos neoformativos localizados en la fosa posterior. La primera descripción de esta enfermedad se remonta al año 1904, cuando von Hippel hizo pública la primera descripción del hemangioma retiniano. Caso clínico. Varón de 41 años que acudió a su médico, tras presentar durante tres semanas episodios intermitentes de hipo, autolimitados y de duración variable, en ocasiones relacionados con la ingestay en otras aparecían de forma espontánea. En la exploración neurológica llamaba la atención la presencia de hipoestesia toracoabdominal izquierda. Mediante técnicas de neuroimagen se diagnosticó una lesión tumoral, bien delimitada, quística, de localización bulbar. El abordaje quirúrgico se realizó mediante craniectomía suboccipital, y se llevó a cabo una extirpación completa de la lesión. Elestudio anatomopatológico confirmó el diagnóstico de hemangioblastoma. El paciente evolucionó satisfactoriamente, sin presentar nueva clínica neurológica. Conclusión. La localización más frecuente de los hemangioblastomas es en el vérmix y los hemisferios cerebelosos, siendo infrecuente la localización bulbar, que representa un porcentaje inferior al 5% de los hemangioblastomas cerebrales, así como laforma de presentación clínica mediante hipo persistente. [REV NEUROL 2008; 47: 134-6] Palabras clave. Enfermedad de von Hippel-Lindau. Hemangioblastoma. Hipo. Tratamiento quirúrgico. Tumor bulbar. Tumor cerebral.

INTRODUCCIÓN Los hemangioblastomas son neoplasias de naturaleza vascular y características benignas. Representan el 2-3% de los tumores cerebrales y entre el 7 y el 12% de losprocesos neoformativos localizados en la fosa posterior. Suelen presentarse en adultos jóvenes (rango: 20-40 años). Desde el punto de vista clínico, pueden aparecer de forma esporádica o bien en el contexto de la enfermedad de von Hippel-Lindau (VHL), entidad de naturaleza autosómica dominante que se caracteriza por la aparición de lesiones tumorales en la retina, riñones, saco endolinfático, glándulassuprarrenales y páncreas, además de hemangioblastomas (en general múltiples) en el sistema nervioso central [1]. La primera descripción de esta enfermedad se remonta al año 1904, fecha en que Eugene von Hippel hizo pública la primera descripción del hemangioma retiniano. En 1926, Arvid Lindau constató por vez primera la coexistencia de tumores cerebelosos y quísticos en el riñón y en el páncreas,al mismo tiempo que confirmó el carácter familiar de la enfermedad. En 1928, Bailey y Cushing publicaron una monografía en la que separaron las malformaciones vasculares de los hemangioblastomas [2,3]. Describimos a continuación un hemangioblastoma esporádico en el que concurren dos circunstancias excepcionales: por una parte, su localización, en el bulbo raquídeo, y por otra, la buena respuestaobtenida tras el oportuno tratamiento quirúrgico.
CASO CLÍNICO Varón de 41 años de edad. Sin antecedentes medicoquirúrgicos de interés. Su historia neurológica se remontaba a unos 20 días antes del ingreso. Por Aceptado tras revisión externa: 21.05.08.
a Servicio de Neurología. b Servicio de Neurocirugía. c Servicio de Radiodiagnóstico. Hospital Universitario Central de Asturias. Oviedo, Asturias,España.

Correspondencia: Dra. Teresa Temprano. Servicio de Neurología. Hospital Universitario Central de Asturias. Julián Clavería, s/n. E-33006 Oviedo (Asturias). E-mail: teresatemp@hotmail.com © 2008, REVISTA DE NEUROLOGÍA

aquellas fechas había comenzado a tener episodios intermitentes de hipo, siempre autolimitados y de duración variable, que en el transcurso de los días se hicieron...
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