Casos clínicos mielofibrosis y lma

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MIELOFIBROSIS
Caso Clínico: PRS
 Varón de 72 años de edad que acude a nuestra consulta porque desde hace 2-3 meses presenta sensación de ocupación en hipocondrio izdo. Anorexia con pérdida de 5Kgde peso. Últimamente sudación y fiebre
 Exploración: ECOG-2.Palidez de piel y mucosas. Esplenomeglia de 20 cms bajo reborde costal y sobrepasa línea media. Hepato 3 cms.
 Analítica: Hemograma:hematíes 2,8 x 1012/l; Hb 9 g/dl; Leucocitos:4,2 x 109/l. (Mielos:2%; Metas:4%; C:10%; S:50%; E:3%; B:1%: L:30%;M:2%) Eritroblastos 12/100 leucocitos. Plaquetas: 40 x 109/l. LDH: 1200 U/ml (n:150-400)

MF: Pruebas diagnósticas PRS
 Aspirado de MO: Aspirado blanco. No se obtuvo material medular.
 Biopsia ósea: MO hipercelular con representación de todas las series. Desestructurada.Acúmulos atípicos de megacariocitos anormales. Tinción de plata: Aumento de reticulina
 Genética: Mutaciones de Jak2 (40%) y BCR-ABL pero tambien otras mutaciones EZH2, ASXL1….. y citogenética

MF:Tratamiento y evolución de PRS
 Recibe transfusión de 2 UCH tras lo cual se decide tratamiento citorreductor con hydrea con intención de disminuir esplenomegalia.
 Pese a este tratamiento elpaciente reingresa con síndrome anémico y constitucional 3 meses mas tarde. Se inicia tratamiento con Talidomida + Prednisona con mejoría del estado general
 12 meses mas tarde ingresa con pancitopeniagrave, fiebre y deterioro del EG siendo exitus en 72h.

LEUCEMIA MIELOIDE CRÓNICA
Caso Clínico: MGC
 Varón de 50 años de edad referido por su médico de cabecera porque desde hace 2-3 mesessensación de ocupación en hipocondrio izdo. Anorexia con pérdida de 5Kg de peso.
 Exploración: ECOG-1, esplenomeglia de 17cm bajo reborde costal, hepatomegalia 3 cm
 Analítica: Hemograma: hematíes 4,8 x1012/l; Hb 13,5g/dl; Leucocitos:180 x 109/l (Promiel: 5%; Mielos:22%; Metas:14%; C:10%; S:39%; E:3%; B:3%: L:3%;M:1%). Plaquetas: 640 x 109/l. LDH: 1200 U/ml (n: 150-400)

LMC: Diagnóstico MGC
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