Catabolismo De Fenilalanina Y Tirosina

Catabolismo de Fenilalanina y Tirosina
La fenilalanina tiene normalmente solo dos destinos: la incorporación en las cadenas del polipéptido, y la producción de tirosina por lafenialanina hidroxilasa dependiente de tetrahidrobiopterina. Así, el catabolismo de la fenilalanina sigue siempre el camino del catabolismo de la tirosina. El camino principal para ladegradación de tirosina implica la conversión a fumarato y a acetoacetato, permitiendo que la fenilalanina y la tirosina sean clasificadas como glucogénicos y cetogénicos.
La tirosinaes igualmente importante para la biosíntesis de proteínas así como un intermediario en la biosíntesis de varios metabolitos fisiológicamente importantes e.g. dopamina, norepinefrinay epinefrina (véase Productos especializados de aminoácidos).
Como en la fenilcetonuria (deficiencia de la fenilalanina hidroxilasa, PAH), la deficiencia de la aminotransferasa detirosina (TAT), conduce a la hipertirosinemia y a la excreción urinaria de tirosina y de los intermediarios catabólicos entre la fenilalanina y la tirosina. Los síntomas neurológicosadversos son similares para las deficiencias de PAH y de TAT. Además, la hipertirosinemia conduce a erupciones cornéales dolorosas y a fotofobia.
El primer error innato en elmetabolismo que se reconocio, la alcaptonuria, se demostró que fue el resultado de un defecto en el catabolismo de la fenilalanina y la tirosina. La alcaptonuria es causada por ladeficiencia de oxidasa ácida homogentísica. La acumulación de ácido homogentísico es relativamente inofensiva, causando oscurecimiento de la orina en contacto con el aire, pero ningúnefecto peligroso para la vida acompaña la enfermedad. La única consecuencia inconveniente de la alcaptonuria es la ocronosis (decoloración negra-azulada de los tejidos) y artritis.