Ciclo de la urea

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El Ciclo de la Urea
Previamente fue conocido que la glutaminasa renal era la responsable de convertir el exceso de glutamina del hígado a amoniaco urinario. Sin embargo, cerca del 80% del nitrógenoexcretado está bajo la forma de urea que también es altamente producida en el hígado, en una serie de reacciones que están distribuidas entre la matriz mitocondrial y el citosol. La serie dereacciones que forman la urea es conocida como Ciclo de la Urea o Ciclo de Krebs-Henseleit.

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Diagrama del ciclo de la urea. Las reacciones del ciclo de laurea que ocurren en la mitocondria están contenidas en el rectángulo rojo. Todas las enzimas están en rojo, CPS-I es cabamoil fosfato sintetasa-I, OTC es ornitina transcarbamilasa.
Las característicasesenciales de las reacciones del ciclo de la urea y su regulación metabólica son como sigue: la arginina de la dieta o del metabolismo de las proteínas es rota por la enzima citosólica arginasa,generando urea y ornitina. En reacciones subsecuentes del ciclo de la urea un nuevo residuo de urea es construido sobre la ornitina, regenerando arginina y perpetuando el ciclo.
La ornitina que sepresenta en el citosol es transportada a la matriz mitocondrial, donde la ornitina transcabamilasa cataliza la condensación de la ornitina con el carbamoil fosfato, produciendo citrulina. La energía para lareacción es proporcionada por el anhídrido de alta energía del carbamoil fosfato. El producto, citrulina, es entonces transportado al citosol, donde ocurren las restantes reacciones del ciclo.
Lasíntesis de citrulina requiere una activación previa de carbono y de nitrógeno como carbamoil fosfato (CP). El paso de activación requiere 2 equivalentes de ATP y de la enzima carbamoil fosfatosintetasa-I (CPS-I) de la matriz mitocondrial. Hay dos CP sintetasas: una enzima mitocondrial, CPS-I, que forma el CP destinado para la inclusión en el ciclo de la urea, y una sintetasa citosólica CP...
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