Citoplasma

Las mitocondrias son orgánulos celulares encargados de suministrar la mayor parte de la energía necesaria para la actividad celular. Actúan, por lo tanto, como centrales energéticas de la célula y sintetizan ATP a expensas de los carburantes metabólicos (glucosa, ácidos grasos y aminoácidos). La mitocondria presenta una membrana exterior permeable a iones, metabolitos y muchos polipéptidos. Esoes debido a que contiene proteínas que forman poros llamados porinas o VDAC (canal aniónico dependiente de voltaje), que permiten el paso de moléculas de hasta 10 kDa y un diámetro aproximado de 2 nm.
Índice [ocultar]
1 Historia
2 Estructura y composición
2.1 Membrana externa
2.2 Membrana interna
2.3 Espacio intermembranoso
2.4 Matriz mitocondrial
3 Función
4 Origen
5 Enfermedadesmitocondriales
6 Véase también
7 Referencias
8 Enlaces externos
[editar]Historia

El descubrimiento de las mitocondrias fue un hecho colectivo. El gran número de términos que se refieren a este orgánulo es prueba de ello: Blefaroplasto, condrioconto, condriómitos, condrioplastos, condriosomas, condriosferas, fila, gránulos fucsinofílicos, Korner, Fadenkörper, mitogel, cuerpos parabasales,vermículas, sarcosomas, cuerpos intersticiales, plasmosomas, plastocondrios, bioblastos. Cowdry intentó en 1918, en un trabajo luego citado por Lehninger, sistematizar y unificar todos los términos.1
Probablemente las primeras observaciones se deben al botánico suizo Kolliker, quien en 1880-1888 anotó la presencia de unos gránulos en células musculares de insectos a los que denominó sarcosomas. Llegóincluso a la conclusión de que presentaban membrana.2 En 1882, el alemán Walther Flemming descubrió una serie de inclusiones a las que denominó fila.3 En 1884 también fueron observados por Richard Altmann, quien más tarde en su obra publicada en Leipzig Die Elementarorganismen describe una serie de corpúsculos que observa mediante una tinción especial que incluye fucsina. Especula que se trata de unasuerte de parásitos independientes, con su propio metabolismo y los denomina bioblastos. El hallazgo fue rechazado como un artefacto de la preparación, y sólo más tarde fue reconocido como mitocondrias por N.H. Cowdry (1916).4 También los «plastídulos» del protozoólogo italiano Leopoldo Maggi podrían tratarse de observaciones tempranas de mitocondrias.5
Sin embargo, el nombre de mitocondria, quees el que alcanzó mayor fortuna, se debe a Carl Benda, quien en 1889 denominó así a unos gránulos que aparecían con gran brillo en tinciones de cristal violeta y alizarina, y que anteriormente habían sido denominados «citomicrosomas» por Velette St. George.4 2 En 1904 F. Meves confirma su presencia en una planta, concretamente en células del tapete de la antera de Nymphaea, y en 1913 OttoHeinrich Warburg descubre la asociación con enzimas de la cadena respiratoria, aunque ya Kingsbury, en 1912 había relacionado estos orgánulos con la respiración celular. En 1934 fueron aisladas por primera vez a partir de homogeneizados de hígado y en 1948 Hogeboon, Schneider y Palade establecen definitivamente la mitocondria como el lugar donde se produce la respiración celular.6
La presencia del ADNmitocondrial fue descubierta por Margit M. K. Nass y Sylvan Nass en 1963.2 7
[editar]Estructura y composición



Estructura de una mitocondria
La morfología de la mitocondria es difícil de describir puesto que son estructuras muy plásticas que se deforman, se dividen y fusionan. Normalmente se las representa en forma alargada. Su tamaño oscila entre 0,5 y 1 μm de diámetro y hasta 7 μm delongitud.8 Su número depende de las necesidades energéticas de la célula. Al conjunto de las mitocondrias de la célula se le denomina condrioma celular.
Las mitocondrias están rodeadas de dos membranas claramente diferentes en sus funciones y actividades enzimáticas, que separan tres espacios: el citosol, el espacio intermembrana y la matriz mitocondrial.
[editar]Membrana externa
Es una bicapa...