clasificacion de electrodos

Enfermedades priónicas

MEDISAN 2009;13(1)

ARTÍCULOS DE REVISIÓN
Hospital Infantil Sur

Enfermedades priónicas
Prion diseases
Dra. Tamara Rubio González

1

y Dr. Manuel Verdecia Jarque

2

Resumen
Las enfermedades priónicas son procesos neurodegenerativos producidos por el metabolismo
aberrante de una proteína priónica, que afectan a seres humanos y animales durante unperíodo
de incubación prolongado, con carácter transmisible y evolución clínica fatal. Entre sus
manifestaciones clínicas sobresalen: demencia, ataxia, insomnio, paraplejías, parestesias y
conductas anormales. El principal hallazgo anatomopatológico es el aspecto espongiforme del
cerebro de animales y personas infectados, causado por la acumulación de las proteínas priónicas
en las neuronas, dondeforman placas amiloides. No hay tratamiento que cure, mejore o controle
los síntomas y signos de estas afecciones, por lo cual existen al respecto numerosas interrogantes
y opiniones controvertidas en la comunidad científica mundial; razones todas que justificaron
continuar polemizando en este artículo.
Descriptores: ENFERMEDADES POR PRIÓN, ENFERMEDADES POR PRIÓN/historia;
ENFERMEDADES PORPRIÓN/transmisión, ENFERMEDADES POR PRIÓN/diagnóstico,
ENFERMEDADES POR PRIÓN/etiología; SÍNDROME DE CREUTZFELDT-JAKOB; KURU;
ENFERMEDAD DE GERSTMANN-STRAUSSLER-SCHEINKER ; INSOMNIO FAMILIAR FATAL
Límites: HUMANO; ANIMAL

Abstract
Prion diseases are neurodegenerative processes occurred by aberrant metabolism of a prion
protein that affect humans and animals during a long period of incubation,with transmissible
character and fatal clinical course. Among their clinical manifestations are insanity, ataxia,
insomnia, and paraplegias, paresthesias and abnormal behaviors. The main patological finding is
the spongiform aspect of the infected animal and human brain caused by accumulation of prion
proteins in the neurons, where they form amyloid plaques. There is not treatment that cures,improves or controls symptoms and signs of these conditions, therefore several questions and
different opinions in this regard raise in the world scientific community that justified to continue
arguing in this paper.
Subject heading: PRION DISEASES, PRION DISEASES/history; PRION DISEASES/transmission,
PRION DISEASES/diagnosis, PRION DISEASES/etiology; CREUTZFELDT-JAKOB SYNDROME;
KURU;GERSTMANN-STRAUSSLER-SCHEINKER DISEASE; INSOMNIA, FATAL FAMILIAL
Limits: HUMAN; ANIMAL

Las enfermedades priónicas constituyen el nuevo paradigma en la nosología neurológica.
Aunque hasta ahora su incidencia es baja, su carácter transmisible plantea nuevos problemas de
salud pública. 1,2

Enfermedades priónicas

Pueden definirse como entidades neurodegenerativas que afectan a humanos yanimales,
producidas por el metabolismo aberrante de una proteína priónica (PrP), que presentan un período
de incubación prolongado, transmisibilidad y evolución clínica fetal. Se ha utilizado el término de
prionpatías para nombrarlas y debido a la espongiosis que producen en el sistema nervioso
también se les conoce con el nombre de encefalopatías espongiformes subagudas. 1, 3
La historia de estasenfermedades recoge, como primeras referencias, la descripción que
hicieran en el siglo XVIII los ganaderos europeos de una enfermedad neurodegenerativa total que
afectaba a ovejas y cabras, denominadas “tembladera” (scrapie, en inglés) 4 Llama la atención el
aspecto de esponja del cerebro de estos animales, de donde se deriva el término de espongiforme.
No fue hasta principios del siglo XX quese describieron por Creutzfeldt y Jakob los primeros casos
de encefalopatía espongiforme en el hombre, por lo que la enfermedad recibió la denominación de
enfermedad de Creutzfeldt-Jacob. 5 En 1960 el grupo de Gajdusek 6 demostró su transmisibilidad
y en 1982 Stanley Prusiner descubrió el agente patógeno, el prión, demostrando que se trataba de
partículas puramente proteicas sin ácido...