Clasificacion de sindrome de ehlers danlos

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  • Publicado : 24 de enero de 2011
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Clasificación
En la actualidad se han clasificado, 6 subtipos diferentes (clasificación de Villefranche), de acuerdo a la causa los síntomas y signos que se manifiestan en cada una de las personas afectadas. Cada tipo es un desorden diferente:
SED Clásica
Características: De acuerdo con los reportes de la literatura médica, en las familias afectadas con este tipo de SED, las anormalidades dela piel pueden variar mucho y van de poco importantes hasta severas.

La principal característica del tipo clásico es una marcada hiperelasticidad de las articulaciones (hipermovilidad), susceptibilidad a esguinces recurrentes, dislocaciones y subluxaciones de algunas de ellas como la mandíbula, las rodillas o los hombros. En los huesos del cuello puede haber hipermovilidad y debilidad parasostener la cabeza. El desarrollo motor es lento.
Las complicaciones que se pueden presentar incluyen, entre otras, esguinces, dislocaciones y subluxaciones y pie plano. Las luxaciones más recurrentes son las del hombro, las de las rodillas y las de la mandíbula.
Las manifestaciones de la piel varían en severidad. La piel tiene la característica de ser suave, como de terciopelo lo que la hace sermuy frágil y fácil de que se dañe, es anormalmente elástica lo que hace que, potencialmente, pueda “romperse”. La cicatrización de las heridas es anormal, se característica por ser piel delgada “tipo papiro” que se aclara y ensancha. Este tipo de cicatrización puede ocurrir principalmente en áreas donde hay huesos prominentes (puntos de presión) como por ejemplo la barba, rodilla, el codo y lafrente.
En estos mismos puntos se pueden formar pseudotumores (hematomas calcificados que tienen un aspecto firme y fibroso) que están relacionados con las cicatrices y bolitas de grasa fibrosa y endurecida que se encuentran en la epidermis del antebrazo y la espinilla. Se puede observar también falta de tono muscular (hipotonía muscular) y pies planos.
El tipo clásico se caracteriza también por lafacilidad que tiene la piel para herirse, lo que generalmente ocurre en la misma área, por un desplazamiento anormal de los órganos internos (debido a la fragilidad de los tejidos) como puede ser la protrusión o subida del estómago hacia la cavidad del tórax a través de una apertura en el diafragma (hernia hiatal) o el prolapso rectal (salida del recto hacia el exterior por el ano) en la niñez y,por el riesgo incrementado de que se presenten complicaciones después de alguna cirugía como hernias cutáneas.
Algunos de estos individuos pueden tener, además, deformada una de las válvulas del corazón lo que permite que la sangre fluya o se regrese a las cavidades superiores (insuficiencia mitral), y más raramente, dilatación anormal de una parte de la aorta (el principal vaso sanguíneo delorganismo).
Este tipo de SED, se hereda en forma autosómica dominante.
SED Hipermovible
Características: La manifestación clínica principal es la hipermovilidad generalizada que afecta a las articulaciones largas, (codos y rodillas) y a las pequeñas (dedos de manos y pies). Las luxaciones y las dislocaciones son muy comunes. Algunas articulaciones como las de las rodillas, hombros y mandíbula, sedislocan frecuentemente. La hiperelasticidad de la piel y su tendencia a dañarse, pueden estar presentes pero en menor grado.
El dolor crónico en todas o casi todas las articulaciones y en la pierna, son la queja constante de las personas con este tipo de SED. Los Rayos X de los huesos son normales.
Este tipo de SED se hereda en forma autosómica dominante.
SED Vascular
Características: Estetipo de SED, poco frecuente, es considerado el más serio de todos dada la posibilidad de que haya ruptura de las arterias u órganos. La piel tiene un aspecto transparente y se pueden ver las venas y las arterias prominentes a través de la piel principalmente en el pecho y en el abdomen y es susceptible a dañarse severamente con cualquier golpe por pequeño que sea.

Esta fragilidad (de los...
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