Como Introducir La Investigacion Escolar

Revista chilena de pediatría
versión impresa ISSN 0370-4106
Rev. chil. pediatr. v.72 n.1 Santiago ene. 2001
doi: 10.4067/S0370-41062001000100010 
Malformaciones pulmonares congénitas
Margarita Aldunate R.1
Las anomalías congénitas del aparato respiratorio comprenden un extenso número de patologías que pueden comprometer el desarrollo de laringe, tráquea, bronquios, parénquima pulmonar,diafragma o pared torácica. Algunas se presentan como síndromes clínicos característicos, mientras otras solo se consideran variaciones anatómicas que no requieren tratamiento. Clásicamente se presentaban como cuadros clínicos de dificultad respiratoria en el recién nacido o debutaban con complicaciones o como hallazgo radiológico en el transcurso de la vida. Sin embargo, hoy en día un gran número demalformaciones pulmonares se sospechan o diagnostican mediante ecografía antenatal lo que ha hecho poner en duda desde algunos conceptos del desarrollo embriológico hasta la conducta terapéutica tanto pre como postnatal.
Embriología
En la tercera semana de gestación aparece en la parte ventral del intestino primitivo una evaginación del endodermo que avanza hacia caudal separándose del esófagoy dividiéndose dicotómicamente. A las cinco semanas se reconocen la tráquea y las yemas de ambos pulmones. En el recién nacido se han producido 18 procesos de ramificación y estos continúan posteriormente. En el séptimo mes se forman los alvéolos a partir de los bronquíolos terminales. El mesodermo que rodea esta arborización da origen al estroma vascular, al tejido conectivo, al cartílago, a lamusculatura bronquial y a la pleura. El lecho vascular esplácnico se conecta con las yemaciones que provienen del sexto arco aórtico y formarán las arterias pulmonares y sus ramas.
El proceso de desarrollo embriológico pulmonar puede dividirse en cuatro fases antenatales y una fase postnatal. Desde el inicio de la gestación hasta la séptima semana se reconoce un período embrionario que da inicioal desarrollo del pulmón primitivo. Le sigue el período pseudoglandular que se extiende hasta la decimosexta semana. En este período se produce un desarrollo más completo de la vía aérea hasta los bronquíolos y el epitelio que la recubre es cuboidal o columnar dando el aspecto pseudoglandular. El pulmón comienza a adquirir un aspecto lobar. Desde la decimoséptima hasta la vigésimo cuarta semana seproduce la aparición de bronquíolos respiratorios y alvéolos junto con un aumento de la trama vascular cuyas paredes se adelgazan durante el período canalicular. Desde la semana 25 hasta el término de la gestación se completa el adelgazamiento de las paredes capilares y alveolares, se reconocen las células tipo I y tipo II que maduran y producen surfactante y se produce un crecimiento exponencialde la superficie de intercambio gaseoso. Este período se llama de saco terminal. Sin embargo, el desarrollo completo del pulmón continúa después del nacimiento y se extiende hasta la etapa escolar temprana.
Este complejo proceso de desarrollo puede verse alterado en diversas formas. La separación defectuosa del brote pulmonar desde el intestino primitivo daría origen a las atresias de esófago yde tráquea, a las fisuras laringotraqueales y al pulmón esofágico. Una separación completa anormal sería responsable de quistes o duplicaciones bronquiales o enterógenos, secuestros extralobares, etc. La alteración de la maduración histológica dará origen a traqueomalacia, hamartomas, enfisema lobar y linfangiectasias. Las aplasias, hipoplasias y agenesias serían consecuencia de una detención delas yemaciones, mientras que la alteración del desarrollo de la circulación produciría fístulas arteriovenosas, síndrome de la cimitarra y para algunos autores los secuestros pulmonares.
Presentación clínica
Cada vez con mayor frecuencia las malformaciones congénitas pulmonares se están pesquisando como hallazgos en ecografías durante el embarazo por visión de estructuras anómalas como quistes...