Craneosinostosis

La craneosinostosis (CS) es una entidad que se caracteriza por el cierre precoz de una o más suturas craneales, lo que produce un crecimiento y desarrollo anormal del cráneo. Este concepto agrupa varios tipos en dependencia de las suturas afectadas y las malformaciones añadidas. Según diferentes series revisadas se calcula que de cada 10,000 personas que nacen se encuentran entre 3 y 5 con CS,para una incidencia de 0,05%. En nuestro país no existe un estudio epidemiológico al respecto; pero si conocemos que el número de nacidos vivos institucionales en 1990 fue de 186,254 cabría esperar una incidencia entre 58 y 93 casos promedios por año.
Esta enfermedad se conoce desde la antigüedad, Homero, el poeta griego en su obra clásica "La Ilíada" describe un guerrero llamado Thersites "... elhombre más feo fue el quien vino de Troya ... su estrecha cabeza ..." y esto se conoce como una de las primeras alusiones a las deformidades craneales tipo CS . Otros científicos de la antigüedad que abordaron el tema fueron Orbasius y Galeno.
En 1791 Sommerig logra un paso de avance al plantear que el crecimiento del cráneo ocurre a lo largo de las suturas del calvario y que el fallo en sucrecimiento resulta en una deformidad craneal. A pesar de las investigaciones anteriores no fue hasta 1851 en que Virchow inicia la verdadera etapa científica con un estudio anatómico completo. El formuló el principio, aceptado hasta nuestros días, que cuando la sinostosis entre dos huesos ocurre tempranamente, el crecimiento normal está inhibido en dirección perpendicular a la línea de sutura cerraday el crecimiento compensatorio ocurre en otras direcciones.
La técnica quirúrgica también ha pasado por diferentes etapas desde que Lannelonge realizó en Francia (1890) la primera craniectomía lineal resecando las suturas fusionadas. Por ésta misma época en los Estados Unidos (1892), Lane le explica a una madre que su hijo quedaría decididamente "imbécil y microcefálico" y ella le preguntó " ?Nopodría Ud. abrir el cráneo de mi pobre hijo y permitirle un crecimiento a su cerebro?". Lane respondió con una craniectomía y aunque este niño no sobrevivió, el segundo operado mejoró evidentemente las manifestaciones de retraso mental.
Así a lo largo de la historia el manejo de las CS ha variado en dependencia de los conocimientos científicos de la época. Nosotros expondremos las cuestionesfundamentales que permitan una comprensión y manejo adecuado de ésta patología.

SUTURAS Y FONTANELAS
La sutura es una delgada capa de tejido de tipo conjuntivo intermedio que se origina entre los huesos y en el cráneo existen dos tipos: sindermosis que ocurre en la bóveda y sincondrosis en la base.
Al nacimiento las suturas están separadas por tejido conjuntivo de tipo mesenquimatoso y entre losseis meses y el año se produce una identación, los bordes irregulares se interdigitan quedan yuxtapuestos pero no se fusionan. Evolutivamente el tejido conjuntivo se va sustituyendo y hacia los 10 a 13 años las suturas son ocupadas funcionalmente por tejido fibroso por lo que se dice que se han cerrado; pero la verdadera osificación no ocurre hasta la cuarta o quinta década de la vida. Cuandoestas suturas se cierran u osifican en un período anterior al que fisiológicamente les corresponde aparecen las Craneosinostosis(CS).
En total existen 37 suturas craneales, 7 de ellas son inconstantes y las que son clínicamente significativas en las CS se disponen de la siguiente forma:
1.- Sutura Sagital: En línea media anteroposterior, entre los dos parietales.
2.- Sutura Coronal: Entre elfrontal y los parietales.
3.- Sutura Metópica: Entre las dos mitades del hueso frontal.
4.- Sutura Lambdoidea: Entre los parietales y el occipital.
En los sitios donde se encuentran tres o cuatro huesos de la bóveda las suturas se ensanchan para formar las fontanelas, de las cuales algunas son constantes y otras inconstantes. Entre las constantes tenemos:
1.- Fontanela Anterior o Bregmática...