Craneosinostosis

Craneosinostosis
 
Definición

Craneosinostosis es una condición patológica consistente en el cierre prenatal de una o
varias suturas craneales y manifestada por una dismorfia craneal o craneofacial. Es un término que comprende un amplio espectro de malformaciones craneales, desde el cierre de una sola sutura destinada a cerrarse en los primeros meses de vida, como es la metópica, alcierre de varias suturas asociado a otras malformaciones como son las llamadas Craneosinostosis sindrómicas tipo Crouzon, Apert, Pfeiffer, etc.
La sutura más afectada es la sagital (40 a 60 % de los casos), seguida de la coronal (20 a 30 %) y metópica (menos del 10%). La verdadera sinostosis lambdoidea es rara.

Clasificación
* Primaria
-Simple
Escafocefalia
Trigonocefalia
PlagiocefaliaOxicefalia
Turricefalia

- Compleja
Crouzon
Apert
Carpenter
Pfeiffer
Chotzen
Otros Síndromes
*Secundaria
Malformaciones encefálicas (microcefalia, holoprosencefalia), mucopolisacaridosis, exposición fetal ( ácido valproico, fenitoína), enfermedades metabólicas ( hipertiroidismo, hipercalcemia, raquitismo, hipofosfatemia, hipertiroidismo, anemias hemolíticas crónicas, pormeningitis u otros procesos osteoclásticos.
Epidemiología
El cierre prematuro de las suturas del cráneo es un defecto común y ocurre en uno de cada 2000 a 3000 recién nacidos. No es frecuente verla sin asociación a otras etiologías del recién nacido.
Etiopatogenia
1.- Defecto Primario de la Bóveda.
Propuesta por Virchow en 1851 plantea que el defecto primario está en la propia sutura de labóveda craneana, siendo la deformidad de la base su consecuencia. Para Virchow se trataba de un proceso inflamatorio, probablemente secundario a la Sífilis que se desarrollaba en las meninges y afectaba los huesos del cráneo. Estos planteamientos aunque todavía son señalados por algunos han sido totalmente descartados ya que las alteraciones referidas no han podido ser demostradas macroscópica omicroscópicamente en suturas de fetos muertos.
2.-Intraútero.
Desde 1907 Thoma formula la hipótesis de una presión externa produciendo el cierre patológico de alguna sutura durante la etapa fetal. El exponía que siempre estaba presente el oligohidramnios comprimiendo la musculatura uterina, es decir que la CS era producida por alteraciones de las relaciones entre las presiones internas y externas enun útero gravídico. Aunque en 1920 Park y Powers presentan una serie de 20 casos en los cuales no se constató oligohidramnios ésta idea es retomada por Graham y colaboradores en 1979, ellos estudian 16 mujeres y sugieren factores que pueden contribuir a la sinostosis sagital como son la presentación cefálica, desproporción cefalopélvica, mujeres primíparas y pelvis estrecha.
3.- Defecto Primariode la Base.
En 1959 Moss enuncia que el defecto primario es debido a cambios en la base del cráneo. El enfatiza que la duramadre está íntimamente adherida a la base craneal en cinco puntos fundamentales: apófisis crista gallis, alas menores del esfenoides y crestas petrosas, donde hay tractos fibrosos durales que se dirigen a la bóveda en la misma dirección que las suturas craneales. Estostractus trasmitirían las fuerzas mecánicas recíprocas entre la base y la bóveda dirigiendo las líneas de crecimiento encefálico en direcciones específicas, sin tales tractus el neurocráneo tendría forma completamente esférica.
El primer hecho parece ser una osificación defectuosa de varios huesos de la base en los cuales sus formas o relaciones están afectadas. Esto provoca una alteración de lasfuerzas que producen tensión entre los cinco tractus durales que van de la base a la bóveda dando lugar a la sinostosis craneales, lo cual origina que fuerzas o vectores de crecimiento encefálico se dirijan anormalmente. Para ésta hipótesis las suturas no están dañadas primáriamente, ellas son sitios de crecimiento secundario o pasivo. Nosotros en la práctica quirúrgica hemos encontrado en algunos...