Crioaglutininas

La enfermedad de las crioaglutininas es un tipo de anemia hemolítica autoinmune (consulte este término) caracterizada por la presencia de autoanticuerpos (AAC) fríos (aquellos autoanticuerpos activosa temperaturas por debajo de los 30 ˚C). La enfermedad de las crioaglutininas representa aproximadamente un 16-32% de la AHAI, cuya tasa anual de incidencia se estima entre el 1/35.000 y 1/80.000 enAmérica del Norte y Europa Occidental. Ocurre con más frecuencia después de los 55 años de edad, y se manifiesta con anemia hemolítica aguda o crónica, y palidez y fatiga asociadas. Los síntomasdurante las ``crisis'' hemolíticas pueden incluir dolor grave en la espalda y las piernas, dolor de cabeza, vómitos, diarrea, orina oscura y hepatoesplenomegalia. El ambiente frío o una infeccióncoexistente pueden desencadenar o agravar la situación, y los episodios de hemólisis aguda con hemoglobinemia y hemoglobinuria son más comunes en invierno. La enfermedad puede aparecer de forma brusca conanemia y hemoglobinuria, o su inicio puede ser más gradual e insidioso. En algunos casos, el diagnóstico se hace por casualidad, al detectar una agregación anormal de los glóbulos rojos, en un hemogramacompleto. La enfermedad de las crioaglutininas puede ser primaria (idiopática) o secundaria, causada por una condición subyacente, como: infección (Mycoplasma pneumoniae), trastornoslinfoproliferativos, autoinmunidad sistémica o neoplasia. Por lo general, la enfermedad de las crioaglutininas es secundaria y se debe a la presencia de IgM monoclonal (subtipo kappa, en la mayoría de los casos), quetiene las propiedades de una aglutinina fría y se asocia con un linfoma de células B de bajo grado subyacente (macroglobulinemia de Waldenström o linfoma linfocítico, consulte estos términos). La formaidiopática y asociada a AHAI fría puede ser crónica, mientras que las infecciones tienden a causar una enfermedad aguda. El diagnóstico se basa en las pruebas clínicas o de laboratorio dela anemia...