De La Osteogenesis

Páginas: 2 (393 palabras) Publicado: 1 de septiembre de 2011
CAPITULO I
RESEÑA HISTORICA DE LA OSTEOGENESIS
La Osteogénesis Imperfecta (OI) ha existido por miles de años.

Descrita por primera vez en 1833 por Jean F. Lobstein en un adulto. Y luegodifundida por Vrolik en 1849.

La forma más común y leve, afecta a 1/30.000 nacidos vivos.
Puede manifestarse en cualquier periodo de la vida; alrededor del 10% de los lactantes afectados presentan yaalgunas fracturas desde el nacimiento.

Es un trastorno genético en el cual los huesos se fracturan con facilidad. Algunas veces, los huesos se fracturan sin un motivo aparente. La OI también puedecausar músculos débiles, dientes quebradizos, una columna desviada y pérdida del sentido del oído.La causa es un defecto genético que afecta la producción de colágeno, una proteína que ayuda aconservar huesos resistentes. Generalmente, el gen defectuoso se hereda de uno de los padres. Algunas veces, se debe a una mutación, un cambio genético aleatorio.
CAPITULO II
GENETICA DE LA OSTEOGENESISLa osteogénesis imperfecta (OI) es un grupo heterogéneo de enfermedades hereditarias, en las que existe un trastorno en la formación del colágeno tipo I, por mutaciones en los genes que codificandicho colágeno.

El colágeno tipo I es una proteína presente en todos los tejidos de sostén, especialmente en el hueso (donde el colágeno tipo I es el principal componente de la matriz orgánica), piely tendones, pero también en ligamentos, fascias, córnea, esclera, dentina y vasos sanguíneos.

Las consecuencias de la alteración de este colágeno a nivel del hueso son la disminución de la matrizósea, con alteración de la estructura ósea y mala mineralización (osteopenia), de forma que la resorción ósea predomina sobre la formación de hueso nuevo. Esto supone la presencia de la fragilidadósea, fracturas frecuentes, deformidades óseas y talla baja.

CAPITULO IV
POSIBLES COMPLICACIONES
Las complicaciones se basan ampliamente en el tipo de OI presente y, a menudo, están relacionadas...
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