Defectos craneofaciales

DEFECTOS CRANEOFACIALES

Células de la cresta neural
Se originan en el neuroectodermo forman el esqueleto facial y la mayor parte del cráneo a menudo se ven afectados por los teratogenos. Lasanomalías craneofaciales sean defectos congénitos frecuentes.

Craneosquisis
La bóveda craneal no logra formarse (craneosquisis) y el tejido cerebral expuesto al liquido amniótico degenera, lo queprovoca anencefalia. La craneosquisis se debe a que el neuroporo craneal no consigue cerrarse.
Los defectos craneofaciales relativamente pequeños forman una hernia (meningocele craneal ymeningoencefalocele) respectivamente se pueden tratar con éxito.

Craneosinostosis y enanismo
Esta causada por el cierre prematuro de una o mas estructuras, estas alteraciones en su conjunto se conocen comocraneosinostosis.
El cierre prematuro de la sutura sagital provoca una expansión occipital y frontal y el cráneo se hace largo y estrecho (escafocefalia)
El cierre prematuro de la sutura coronalprovoca un cráneo corto condición llamada braquicefalia
Si la sutura coronal y la sutura lambdoidea se cierran de forma prematura solo en un lado, el resultado es un aplanamiento asimétrico del cráneoconocido como plagiocefalia.
Los factores de crecimiento de los fibroblastos (FGF) y los receptores del factor de crecimiento de los fibroblastos (FGFR) en las displasias esqueléticas
La señalizaciónestá controlada por los receptores que son receptores transmembrana de tirosina cinasa, FGFR1 Y FGFR2 se coexpresan en las regiones del prehueso y del cartílago, incluidas las estructurascraneofaciales FGFR 3 se expresa en las placas de crecimiento del cartílago de los huesos largos y en la región occipital.
Las mutaciones que tienen lugar en estos receptores que suelen implicar la sustituciónde un solo aminoácido, se han relacionado con tipos específicos de craneosinostosis (FGR1 y FGR2) y diversas formas de enanismo (FGFR3)
La acondroplasia es la forma mas frecuente de enanismo afecta...
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