Dermatomiositis Guía

C onectivopatías: Dermatomiositis

Conectivopatías:
Dermatomiositis
I. Febrer Bosch

Introducción
Las conectivopatías infantiles son un grupo
de enfermedades que se caracterizan por
ser generalmente procesos multisistémicos,
aunque existen formas polares con afectación
cutánea exclusiva. Los órganos diana varían en
cada proceso lo que les da una entidad propia
a cada una de ellas. En todas ellasse presume
una etiopatogenia común, la aparición de autoanticuerpos específicos, aunque su etiología
última sigue siendo desconocida.

Diagnóstico posible: un criterio con lesiones
cutáneas características.
Estos cambios se deben a la inflamación vascular (vasculitis) de la piel y músculos afectos.
Un dato muy característico de las formas
infantojuveniles de DM es la vasculitis que esespecialmente importante en los niños no sólo
en piel y músculos sino en nervios, tejido graso
y tubo digestivo.

Clínica

Dermatomiositis
Definición
La dermatomiositis (DM) es un proceso inflamatorio de base autoinmune caracterizado
por debilidad muscular proximal y simétrica y
lesiones cutáneas características. Los criterios
diagnósticos propuestos por Bohan y Peter en
1975 son los siguientes:
1. Debilidadmuscular proximal y simétrica de
cintura escapular y pelviana
2. Elevación de enzimas musculares séricas
3. Cambios electromiográficos
4. Biopsia muscular compatible
5. Lesiones cutáneas características
El Grupo de Investigación en Dermatomiositis
juvenil del Reino Unido e Irlanda recomiendan incluir la resonancia magnética positiva
para miositis, como un nuevo criterio diagnóstico.
Diagnósticodefinitivo: más de tres criterios
con lesiones cutáneas características.
Diagnóstico probable: dos criterios con lesiones cutáneas características.

En la mayoría de los casos el comienzo es
insidioso aunque en algunos casos se ha
descrito comienzo agudo tras un prodromo
febril coincidiendo con un proceso febril de
etiología viral.
La fiebre cuando está presente es moderada y
se acompaña de malestargeneral y anorexia.
Las formas de comienzo agudo y brusco y con
empeoramiento rápido tienen mayor mortalidad
durante el primer año de vida que las de comienzo insidioso que son las más frecuentes.

Lesiones musculares
Habitualmente la debilidad muscular se va
instaurando lentamente y el niño se quejará
de dificultad para subir las escaleras, dificultad
para vestirse y sobre todo cansancio alacabar
sus juegos. En algunos casos el cansancio se
acompaña de mialgias e incluso palpación muscular dolorosa. En casos severos con afectación
troncal el niño estará postrado en la cama, lo
cual es bastante raro.
Signo de Gower: Consiste en que cuando el
niño intenta levantarse del suelo y debido a
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I febrer bosch

sus dificultades motoras primero rueda hasta
ponerse en posición prono, searrodilla y apoya
sus manos contra sus tobillos, rodillas y muslos
para finalmente levantarse.
En un 10% de los casos se produce afectación
de la musculatura orofaríngea con disfagia
y disfonía (voz nasal). Este signo es potencialmete peligroso pues puede darse incluso
atragantamiento por aspiración y bloqueo de
las vías aéreas superiores.

Lesiones cutáneas
Son superponibles a las de los adultos ybastante patognomónicas.
1. Eritema y edema de ambos párpados con un
color violáceo característico conocido como eritema en heliotropo. Puede observarse también
un eritema fotolocalizado en ambas mejillas.
2. Placas eritematodescamativas sobre nudillos
y articulaciones interfalángicas de manos conocidas como pápulas de Gottron.
3. Telangiectasias cuticulares y en el borde libre
de los párpados.
4.Placas psoriasiformes en codos, rodillas y
raíz de miembros. En pliegues como las axilas
pueden aparecer ulceraciones.
5. En el 40% de los niños aparecen erosiones
orales que causan disfagia. También pueden
aparecer placas de alopecia cicatricial y no
cicatricial.
Todas estas lesiones con el tiempo y la evolución
de la enfermedad se hacen poiquilodermiformes (se observa en la misma lesión zonas de...