Dermatomiositis

Rev Asoc Colomb Dermatol

Artículo de revisión

Rev Asoc Colomb Dermatol. 2010;18: 18-24.

Manifestaciones cutáneas de la dermatomiositis
Cutaneous manifestations of dermatomyositis.

Juan Pablo Restrepo1, Luis Fernando Medina2, María del Pilar Molina3.
1. 2. 3. Médico internista, reumatólogo; profesor, Universidad del Quindío, Armenia, Colombia. Médico internista, reumatólogo;profesor, Universidad del Valle, Cali, Colombia. Médica y cirujana, Universidad Libre, Cali, Colombia.

Correspondencia: Juan Pablo Restrepo. Email: jprestrepo@lycos.com Recibido: 19 de enero de 2010. Aceptado: 27 de febrero de 2010. No se reportan conflictos de intereses.

Resumen
La dermatomiositis es una enfermedad que hace parte de las miopatías inflamatorias, cuyo hallazgo distintivo es laafectación cutánea. En la mayoría de los casos el compromiso cutáneo precede a la afección muscular; por lo tanto, es de vital importancia para el dermatólogo el reconocimiento de la manifestaciones cutáneas en dermatomiositis, con el fin de hacer un diagnóstico oportuno de la enfermedad y emprender un tratamiento efectivo para evitar complicaciones futuras. Palabras clave: dermatomiositis, miopatíasinflamatorias, manifestaciones cutáneas.

Summary
Dermatomyositis is an inflammatory myopathy whose distinctive finding is skin involvement. In most cases the cutaneous involvement precedes the muscular condition, so it is vitally important for the dermatologist recognition of cutaneous manifestations in dermatomyositis in order to make a timely diagnosis of disease and initiate an effectivetreatment for avoid future complications. Key words: dermatomyositis, inflammatory myopathies, cutaneous features.

Introducción
Las miopatías inflamatorias son un grupo heterogéneo de enfermedades autoinmunes que afectan primariamente el músculo esquelético. Comprenden la dermatomiositis, la polimiositis y la miositis de cuerpos de inclusión. De las tres, la dermatomiositis es la única que tieneexpresión cutánea; por lo tanto, el dermatólogo debe reconocer rápida y claramente sus manifestaciones cutáneas ya que pueden ser los primeros hallazgos de la enfermedad.

flamación muscular y las manifestaciones cutáneas1. Esta clasificación no incluyó la dermatomiositis amiopática, así como tampoco a la miositis de cuerpos de inclusión. Otras clasificaciones, como las de Tanimoto y Targoff,incluyen la resonancia magnética y los autoanticuerpos tipo anti-Jo1, respectivamente (Tabla 1) 2,3.

Epidemiología
La incidencia de la dermatomiositis/polimiositis es de 1 a 10 casos por millón de habitantes y la prevalencia es de 10 a 60 por millón4, y es más frecuente en la raza negra que en la blanca4:1. En la dermatomiositis juvenil, la incidencia es de 1 a 3,2 casos por millón5. Ladermatomiositis afecta niños y adultos, y especialmente a las mujeres en relación de 2 a 16,7. La polimiositis se presenta después de la segunda década de la vida; en

Clasificación
En 1975, Bohan y Peter propusieron cinco criterios diagnósticos que incluían la clínica, la histopatología, la electromiografía, los exámenes de laboratorio de in-

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Manifestaciones cutáneas de la dermatomiositis

Figura 1. En la electromiografía se observan unidades motoras polifásicas, de pequeña amplitud y corta duración.

cambio, la miositis de cuerpos de inclusión es más común en hombres mayores de 50 años8. La edad promedio del diagnóstico de dermatomiositis/polimiositis es de 40 años; por el contrario, la dermatomiositisjuvenil tiene una distribución bimodal: con picos entre los 5 y los 9 años, y entre los 10 y los 14 años.

Manifestaciones musculares
La miositis que se produce en la dermatomiositis es indistinguible clinicamente de la polimiositis. El paciente típico con miopatía inflamatoria tiene debilidad muscular de la cintura pélvica y la escapular, que se manifiesta por la dificultad para levantarse de...