Discusion De Grupo No 2

DISCUSION DE GRUPO No. 2
TRANSPORTE DE CO2 Y O2.



Un bebé de 26 semanas fue ingresado en la clínica pediátrica por letargia y cianosis progresivas. El bebé había nacido con un buen estado de salud y la madre había intentado la lactancia a pecho. Al quedar la madre prácticamente sin leche, el médico de familia le recomendó una fórmula de leche maternizada. Se tomó una muestra de sangre y seobtuvo un resultado positivo en la prueba de la metahemoglobina. El bebé comenzó a ser tratado con ascorbato y azul de metileno por vía intravenosa. En 2 días el niño mostraba un estado normal de alerta y la cianosis había desaparecido. El niño fue dado de alta, facilitándosele a la madre las debidas instrucciones sobre la preparación de la fórmula de leche con agua destilada.

PREGUNTASBIOQUÍMICAS
1. ¿Cuál es la diferencia química entre la hemoglobina y metahemoglobina y cómo se comparan sus capacidades transportadoras de oxígeno?
2. ¿Qué mecanismos impiden en condiciones normales la acumulación de metahemoglobina en la sangre?
3. ¿Cuál es la causa de la cianosis asociada a la metahemoglobinemia tóxica?
4. ¿Cuál es la base bioquímica del tratamiento de la metahemoglobinemia tóxica conascorbato y azul de metileno por vía intravenosa?

DISCUSIÓN DEL CASO
1. Metahemoglobina
La principal función fisiológica de la hemoglobina es el transporte de oxígeno desde los pulmones hasta otros tejidos en forma de oxihemoglobina. Durante el transporte de oxígeno, la valencia del hierro del hemo se mantiene invariable. Si la valencia del hierro del hemo cambia de 2+ a 3+, el productooxidado recibe el nombre de metahemoglobina que no sirve como transportador de oxígeno. El paciente sufrirá una privación de oxígeno debido a la cantidad creciente de hemoglobina oxidada a metahemoglobina.
En otras palabras, la metahemoglobina se forma cuando un ión ferroso (Fe+2) es oxidado a estado ferrico (Fe+3), lo que provoca que la sangre adopte un color pardusco. Como el enlace de la sextavalencia entre el hierro y la cadena polipeptidica ya no existe, ya no es posible transportar O2. Al igual que la carboxihemoglobina, la metahemoglobina aumenta la afinidad por el O2 de los sitios de hierro restantes.

En condiciones normales, la concentración de metahemoglobina en la sangre humana es menor del 1% de la hemoglobina total, excepto durante un corto período de tiempo inmediatamentedespués del nacimiento. En un neonato normal, la presencia de metahemoglobina no puede detectarse por lo general a simple vista, sino que requiere un análisis espectrofotométrico.

2.- Acumulación de metahemoglobina
La hemoglobina normal se mantiene en su estado ferroso (Fe+2) por la presencia de agentes reductores, principalmente de un sistema redox de citocromo b5NADH-dependiente en el citosoldel eritrocito.


Existen diversas reacciones que pueden oxidar la hemoglobina del estado ferroso al férrico. Tales reacciones se producen principalmente a través de la producción de radicales libres O2-, OH- y de H2O2. Estos pueden proceder de la autooxidación de la hemoglobina con O2, la formación de H2O2 a partir de la separación de radicales de oxígeno por la superóxido dismutasa (SOD) y laacción de diversos fármacos o agentes químicos presentes en el medio. Entre los agentes conocidos que inducen la metahemoglobinemia tóxica se cuentan numerosos productos químicos de uso industrial común como las anilinas, el nitrobenceno y el fenol. Estos pueden ser absorbidos a través de la piel, así como por los pulmones. En el pasado, el fenol se empleó para esterilizar los termómetros rectales,incluso en las unidades pediátricas. Dichas práctica fue abandonada cuando se detectó entre los neonatos una incidencia inusual de metahemoglobinemia tóxica.
Se sabe asimismo, que algunos fármacos analgésicos y antipiréticos muy conocidos y comunes de los que se adquieren sin receta, inducen metahemoglobinemia tóxica en individuos sensibles. Entre ellos se encuentra el acetaminofen. También...