Disostosis mandibulofacial

Universidad Americana
Facultad de Ciencias Médica y de la Salud
Escuela de Medicina
Curso de Embriología
Profesor:
Orlando Dávila
Tema:
Síndrome de Treacher Collins
Estudiante:
Lhoreleeyn Aguirre González
Cedula.4-751-894
Tercer Semestre

“El universo es cambio; nuestra vida es lo que nuestros pensamientos hacen de ella”.

2011
Índice

Introducción

Las malformacionescraneofaciales se dividen en aquellas que se relacionan con la aparición de fisuras, en aquellas malformaciones del cráneo y de la cara que derivan de un cierre prematuro de las suturas craneales, llamadas sinostosis.
Algunas veces estas malformaciones craneofaciales complejas, presentan una concurrencia de hechos que permiten clasificarlas como síndrome y por último, existe un grupo llamado disostosiscraneofaciales (representados clínicamente por el Síndrome de Treacher Collins y la Microsomía Hemifacial).
La disostosis Mandibulofacial se puede presentar de dos formas: la forma completa (síndrome de Franceschetti) se caracteriza por inclinación anti mongoloide de las hendiduras palpebrales, Coloboma del párpado inferior, micrognatia e hipoplasia de los arcos cigomáticos con microtia; setransmite con Carácter autosómico dominante. La forma incompleta (síndrome de Treacher Collins) se caracteriza por las mismas anomalías, pero menos intensas. Aparece esporádicamente pero se sospecha un mecanismo de transmisión autosómico dominante.
Las malformaciones faciales tienen gran importancia, pues siendo la cara el ventanal de los sentidos esta siempre exteriorizada y cualquier deformidad enella estigmatiza a la persona.
Por otra parte tiene muy estrecha relación con el cerebro y no muy pocas veces sus anomalías se asocian con retraso mental.
Los mecanismos de anomalías son varios a saber:
* Defecto formativo de la cresta neural.
* Defecto migratorio de esas células.
* Hipervitaminosis.
* Mutación Genética.

Embriología
* Formación de la Cara
Las células dela cresta neural de la zona craneal y vagal van a dar lugar al ectomesénquima de la región cráneo-cérvico-facial y arcos branquiales, a partir del cual se diferencian los procesos faciales.
Una de las características más importantes en la formación de la cara la constituyen los desplazamientos y multiplicación celular que dan como resultado la formación de los mamelones o procesos faciales.
Lacaracterística más típica del desarrollo de la cabeza y cuello es la formación de arcos branquiales o faríngeos. Aparecen en la cuarta y quinta semana del desarrollo intrauterino. En un periodo inicial están constituidos por tejido mesenquimático, separados por surcos denominados hendiduras faríngeas. Los arcos branquiales no solo contribuyen a la formación del cuello, sino que desempeñan un papelimportante en la formación de la cara, principalmente el primer y segundo arcos.
La cara se forma entre las semanas cuarta a octava del periodo embrionario gracias al desarrollo de cinco mamelones o procesos faciales: El mamelón cefálico o frontonasal constituye el borde superior del estomodeo o boca primitiva. Los procesos maxilares se advierten lateralmente al estomodeo y, en posición caudal aéste, los procesos mandibulares (ambos procesos derivados del primer arco branquial).
A cada lado de la prominencia frontonasal se observa un engrosamiento local del ectodermo superficial, las placodas nasales u olfatorias. Durante la quinta semana las placodas nasales se invaginan para formar las fositas nasales. En la sexta semana aparecen rebordes de tejido que rodean a cada fosita formando, enel borde externo, los mamelones nasales externos y, del lado interno, los mamelones nasales internos.
En el curso de las dos semanas siguientes los procesos maxilares crecen simultáneamente en dirección medial, comprimiendo los procesos nasales hacia la línea media. En una etapa ulterior queda cubierta la hendidura que se encuentra entre el proceso nasal interno y el maxilar, y ambos procesos...