Distrofia muscular

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Copyright Unidad Editorial Revistas, S.L.U. Dec 30, 2008

La distrofia muscular forma parte de un grupo de enfermedades genéticas hereditarias que provocan una progresiva debilidad muscular. En algunos tipos de distrofia muscular, los pacientes con mutaciones en la molécula adhesiva integrina 7 alfa experimentan retrasos en eldesarrollo y problemas de movilidad. En la actualidad no existe ni cura ni tratamiento para la miopatía asociada a la integrina 7 alfa.
La interacción de la integrina 7 alfa con la laminina, una proteína extracelular que se encuentra en los tejidos que rodean las fibras musculares, promueve la salud y la supervivencia de las células musculares. La integrina 7 alfa también tiene un papel importante enla recuperación muscular. Para determinar si la integrina 7 alfa resulta importante para la recuperación de los músculos, Dean Burkin, de la Facultad de Medicina de la Universidad de Nevada, ha examinado la respuesta de la integrina 7 alfa al daño muscular en ratones con este tipo de deficiencias. Los resultados han demostrado que en los músculos con deficiencias de integrina 7 alfa sufrían unaregeneración muscular defectuoso. Sin embargo, al inyectarles laminina-111 se restauraba el proceso de regeneración y reparación muscular.
Los datos ofrecidos por Rooney le otorgan un importante papel a la integrina 7 alfa y la laminina en la reparación muscular y sugiere que las inyecciones de laminina pueden ser leídas como un importante avance para la terapia de los pacientes con esta miopatíacongénita y otras enfermedades musculares. Según ha explicado Burkin, "actualmente estamos investigando el potencial de estos descubrimientos en el tratamiento de Duchenne y otras formas de distrofia muscular. El estudio abre las puertas a una nueva modalidad terapéutica, la inyección de la matriz extracelular de proteínas para tratar enfermedades genéticas".
Credit: Redacción[pic][pic][pic][pic][pic]
Índice (detalles del documento)
|Autor(es): |Redacción |
|Tipo de documento: |News |
|Sección: |Especialidades|
|Idioma: |Spanis |
|Título de publicación: |Diario Médico. Madrid: Dec 30, 2008.  |
|Tipo de fuente: |Newspaper|
|Código de documento de ProQuest: |1669676561 |
|Número de palabras en el texto: |285 |
|URL del documento:|http://proquest.umi.com/pqdweb/urlref?did=1669676561&sid=4&Fmt=3&clientId=69690&RQT=309&VName=PQD[|
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1.

Actualización en distrofias musculares/ Updates in muscular dystrophies

Autor(es): Erazo-Torricelli, R

Fonte: Rev Neurol; 39(9): 860-871, nov. 2004.

[pic]Artigo[IBECS ID: 34690 ] Idioma: Espanhol

Resumo: Introducción. Los avances en genética molecular de los últimos quince años han modificado profundamente nuestros conocimientos con relación a las distrofias musculares. La clarificación de la patogenia, debida a déficit de una proteína específica que altera el complejo de proteínas asociadas a la distrofina en la mayoría de las distrofias, ha generado...
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