Drepanocitosis

Instituto Superior de Ciencias Médicas de La Habana
Facultad de Estomatología.
Hospital Universitario Miguel Enríquez
+$//$=*26 %8&2)$&,$/(6 $62&,$'26 $ /$6 '5(3$12&,726,6
*Dr. Orlando Guerra Cobián. Mayía Rodríguez núm. 52 apto. 8 entre Lacret y
Luis Estévez. 10 de Octubre.10500. orlando.guerra@infomed.sld.cu
**Dra. Inés M. Morales Hernández. Calle 2da. núm.18320 entre Rafael de
Cárdenas yAlamo. San Miguel del Padrón. Rpto. 2da. Ampliación de Alturas de
Luyanó. immorales@infomed.sld.cu

*Especialista Cirugía Máxilo-Facial. Profesor Principal Medicina Bucal.
Instructor. Facultad de Estomatología. Diplomado Educación Médica Superior.
**Especialista Cirugía Máxilo-Facial. Jefa Dpto. Cirugía Máxilo-Facial. Hospital
Universitario Miguel Enríquez.
5(680(1
Se realizó un estudio descriptivo, decorte transversal seleccionando como
universo 56 pacientes elegidos al azar, diagnosticados previamente con
cualquiera de las variantes de drepanocitosis, con el objetivo de determinar los
hallazgos bucofaciales presentes en ellos y su relación con parámetros de
laboratorio realizados hasta 7 días, previo al examen clínico. Cada unidad de
estudio contó con un formulario para la recolección dedatos obtenidos en el
examen físico y los valores de Hb, conteo de reticulocitos, eritrosedimentación
y bilirrubina indirecta. Los hallazgos más frecuentes resultaron: la palidez muco
cutánea en 89.2% de los casos y el cráneo en torre en 78.5%. Las cifras
promedio de Hb, conteo de reticulocitos y bilirrubina indirecta del grupo
resultaron 9.9g/l, 1.89% y 2.93mg/dl, respectivamente. Se incluyen en elestudio los valores promedios y desviación 6WDQGDUG

3DODEUDV FODYH Drepanocitosis, hallazgos bucofaciales, valores de laboratorio.

,1752'8&&,21
La drepanocitosis es un grupo de anemias hemolíticas congénitas que
incluyen: hemoglobinopatía SS o anemia drepanocítica 60%, hemoglobinopatía
SC: 30%, y la S/? talasemia: 10%.1 Herrick en 1910, la reportó inicialmente en
un individuo de raza negra,con eritrocitos en forma de media luna en su
sangre. Pauling, en 1949, reporta la entidad debida a un defecto molecular de
la hemoglobina, e Ingram comprobó que la hemoglobina SS era resultado de la
sustitución en su cadena de aminoácidos.2 En Cuba, es la anemia hemolítica
más frecuente. Se calcula que el número de portadores de hemoglobina (Hb) S
en nuestro país es alrededor de 300 000, y elnúmero de enfermos
aproximadamente de 4 000. Está distribuida en todo el país con un mayor
número de enfermos en la Ciudad de La Habana y en las provincias del Sur de
la región oriental.3

La HbS es consecuencia de la sustitución del ácido glutámico por la valina
en la posición 6 de la globina. Esta sustitución es la causa de la polimerización
de la HbS cuando se desoxigena, porque se forman contactosentre las
moléculas. Los glóbulos rojos con estas alteraciones se adhieren al endotelio
capilar y se puede producir oclusión en la microcirculación. Las células que
más se adhieren son las jóvenes (reticulocitos de estrés).4

La anemia drepanocítica y la S?0 talasemia son las más severas. Existen
formas poco sintomáticas de anemia drepanocítica y formas muy sintomáticas
de hemoglobinopatía SC. Eldiagnóstico de laboratorio de hemoglobinopatía S
se establece con los siguientes estudios: 1) Prueba de inducción de los
drepanocitos

positiva,

2)

prueba

de

solubilidad

positiva,

3)

estudio

electroforético de la hemoglobina en acetato de celulosa, pH 8.4 - 8.6
compatible con el genotipo SS, 4) estudio electroforético de la hemoglobina en
agar citrato, pH 6.0 - 6.2 compatible con elgenotipo SS y 5) determinación de
Hb F, que generalmente se encuentra aumentada.5

En 1973, la sobrevida media estimada de los pacientes con drepanocitosis,
era de 14,2 años; el 20 % de las muertes ocurría en los dos primeros años de
vida, un tercio antes de los 5 años, la mitad entre 5 y 30 años, y un sexto

después de los 30 años. Los avances médicos introducidos evolutivamente
hicieron que se...