Ectopia cordis y dextrocardia

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Ectopia cordis

La ectopia cordis es una malformación congénita poco frecuente que consiste en una separación, completa o incompleta, del esternón, asociada a una ubicación anormal del corazón, porfuera de la caja torácica.

Esta malformación deriva de una alteración del desarrollo embriológico del esternón. En el embrión de 6 semanas se observan dos bandas mesenquimáticas esternalesubicadas en la zona ventrolateral del cuerpo, que tienen conexión entre sí con las costillas. Es las semanas siguientes se produce la unión de las bandas con las costillas, que se fusionan posteriormenteentre sí en sentido cefalocaudal.

En el embrión de 9 semanas se han completado todas las fusiones. Una falla en la unión de las bandas cartilaginosas se evidencia en el recién nacido como unahendidura esternal. La separación adquiere habitualmente la forma de U y puede comprometer solo el manubrio esternal o extenderse hasta el apéndice xifoides. En los casos más extensos, el corazón y grandesvasos se encuentran recubiertos solamente por la piel y el tejido subcutáneo. Clínicamente, en la piel que cubre la hendidura se observa un colapso paradójico con la inspiración y una protrusión con lamaniobra de Valsalva.

En los casos más graves de ectopia cordis, el miocardio se halla por completo expuesto al exterior.

DEXTROCARDIA

La dextrocardia es una enfermedad cardíaca deorigen genético. Como bien es sabido, el corazón se sitúa en la parte media del tórax, con su vértice o apex inclinado hacia la izquierda; sin embargo, en esta malformación, ese orden es alterado y el corazón seubica inclinado hacia el lado derecho del tórax. Ocurre durante la cuarta semana del desarrollo embrionario, cuando el tubo cardiaco primitivo se dobla a la derecha cuando normalmente debería doblarsea la izquierda. La dextrocardia generalmente viene acompañada de una anomalía llamada situs inversus, que consiste en que los órganos se encuentran en lado opuesto al que deberían estar, esta...
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