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INTOLERANCIA HEREDITARIA A LA
FRUCTOSA

INTOLERANCIA HEREDITARIA A LA
FRUCTOSA

1. ¿Qué es la intolerancia hereditaria a la fructosa (IHF)?

La intolerancia hereditaria a la fructosa es unerror congénito del metabolismo de la fructosa, es decir, de una sustancia contenida en el azúcar.

2. ¿Qué es la fructosa?

La fructosa es un azúcar simple que es capaz de unirse a otro, laglucosa, para formar la sacarosa, que es el azúcar común.

Cuando comemos fruta o azúcar, la sacarosa libera glucosa y fructosa que son absorbidas en nuestro intestino y utilizadas por nuestro organismo.Todo ello se realiza mediante una serie de reacciones químicas en las que intervienen diversas enzimas, que son proteínas especializadas en cada reacción.

3. ¿Qué significa un error metabólico?Cuando existe un error en el metabolismo, alguna de estas reacciones no se produce con la debida eficacia y los compuestos anteriores a la reacción se acumulan, mientras que los posteriores no sesintetizan correctamente.

4. ¿Qué ocurre en la IHF?
La IHF es un error del metabolismo de la fructosa, causado por la deficiencia de aldolasa B. Debido a ello, se acumula fructosa-1-fosfato yse produce una depleción de fósforo y ATP que es un compuesto altamente energético, indispensable para todas las funciones celulares.

5. ¿Por qué decimos que este error es congénito?

Decimosque este error es congénito, porque nacemos con él, ya que es hereditario. Cada una de las reacciones del metabolismo que van a dar lugar a los compuestos que forman nuestro cuerpo está determinadagenéticamente (codificada). Todos heredamos de nuestros padres la información correcta o alterada que determina que se realice cada una de las reacciones del metabolismo. Si heredamos una informaciónerrónea o parcialmente alterada, aquel punto concreto funcionará mal y se puede llegar a producir un error congénito del metabolismo.

6. ¿Qué ocurre en el caso de un niño/a que nace con una IHF?...
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