Embriologia

Hermafroditismo verdadero
Las personas con hermafroditismo verdadero tienen ovario y testículo. En ocasiones los tejidos
ovárico y testicular están presente en la misma gónada (ovotestes). Lamayoría de los
hermafroditas verdaderos tienen una constitución 46XX, aunque también puede ser 46XY (como
en Africa) o mosaicos 45X/46XY. Los genitales externos son ambiguos o femeninos, pero eltubérculo genital es prominente.
El tejido gonadal se puede ubicar en las regiones ovárica, inguinal o labioescrotal.
Un ovotestis puede ser reconocido por palpación, ultrasonido o resonancia magnética.Generalmente existe un útero que puede ser hipoplásico y puede haber menstruaciones.
En estas personas se desarrollan glándulas mamarias, durante la pubertad.
La mayoría de las veces se les asigna unsexo masculino debido a un falo prominente.
Existe una gran confusión en cuanto al conocimiento de las causas que determinan esta
malformación. Se cree que podría deberse a quimerismo, es decir, lapresencia en un mismo
individuo de dos o más líneas celulares, que por definición son derivadas de cigotos diferentes. (
Bart C.J.M. Fauser ( 2003) En “Reproductive Medicine molecular, Cellular andGenetic
Fundamentals

Pseudohermafroditismo femenino
Son mujeres, desde el punto de vista genético (46XX). Los genitales internos suelen ser
femeninos, pero los externos están masculinizados, yasea a causa de una producción excesiva de
andrógenos por parte de la suprarrenal (hiperplasia suprarrenal congénita virilizante), o por un
tratamiento hormonal inapropiado a la mujer embarazada (paraevitar un aborto espontáneo). El
grado de masculinización externa puede ir desde un aumento de tamaño del clítoris hasta la fusión
parcial de los labios mayores en una estructura similar a unescroto
La hiperplasia suprarrenal congénita se debe al estímulo del feed-back hipofisiario con incremento
de la secreción de ACTH provocado por el déficit enzimático que bloquea la síntesis normal...