encefalocele

El encefalocele es una herniación del tejido nervioso y las meninges a través de un defecto de la bóveda craneal, la incidencia de encefalocele es de 1-3 por cada mil nacidos vivos; sin embargo esta entidad varía de acuerdo con las características geográficas, la población, y la utilización o contacto con agentes teratógenos.
Por otra parte el diagnóstico prenatal es fundamental parasu manejo obstétrico y neonatal. Las características ecográficas de la encefalocele frontal son: masa extracraneal irregular que protruye por región frontonasal, defecto óseo del cráneo a nivel frontal, ventriculomegalia, hipertelorismo1, 6-8. El diagnóstico diferencial incluye teratoma, glioma, quiste del seno dérmico, hemangioma facial, duplicación orbital y proboscis.
Se debe tener en cuentala prevención de los defectos en el tubo neural, se consigue mediante tratamiento con suplementos orales diarios de ácido fólico, suministrados durante el tiempo que transcurre entre la planificación del embarazo y la 12 semana de gestación, por lo que se aconseja comenzar este tratamiento desde el momento en el que se pretenda un embarazo.
La encefalocele anterior es una herniación fronto-nasalde cerebro y/o meninges a través de un defecto óseo. Es una entidad rara y cuando ocurren se producen a nivel de la fontanela (frontal, esfenoidal). En general, los encefaloceles son una enfermedad congénita del grupo de los defectos del tubo neural (4). Aproximadamente 10% de estos defectos se debe a alteraciones de cromosomas o mutaciones genéticas. Están asociados con trisomía 13, síndrome deMeckel-Gruber y síndrome de banda amniótica, en casos de rubéola, diabetes e hipertermia en el momento del desarrollo (5).
La causa del defecto es la falla en la separación temprana de la superficie del ectodermo del neuroectodermo, en el desarrollo del embrión (4).
Los encefaloceles frecuentemente son occipitales en 75% de los casos; en menor proporción, se pueden localizar en la regiónfrontoparietal y sincipital (parte anterosuperior de la cabeza); estos últimos, por su localización, se subclasifican en Nasofrontal, Nasoetmoidal y Nasoorbital (6).
Las encefaloceles anteriores se les clasifica en (6):
Frontal: Las lesiones frontales siempre tienen tejido conectivo y lipomatoso, así como tejido neural displásico, y el cuerpo calloso siempre está comprometido. 

Sincipital: Laslesiones ocurren a nivel de la unión entre la cara y la frente. Suelen tener alteraciones en cerebro, tales como trastornos del olfato, nervios ópticos, hipotálamo, mesencéfalo y lóbulos temporales. A este nivel se subdividen en: 


a. Nasofrontal: El defecto se asienta en la región bregmática, entre los huesos      frontales y nasales. Se produce hipertelorismo y, además, estos niños se presentancon una masa en la base de la glabela o en la base de la nariz. 

b. Nasoetmoidal: El defecto óseo se asienta en la lámina cribiforme o en el etmoides, donde se hernia el tejido cerebral dentro de la cavidad nasal. Es el más frecuente.

c. Nasoorbital: El defecto óseo se ubica entre el proceso frontal del maxilar y el hueso etmoides. La encefalocele pasa a través de la pared media de la órbita yse presenta como una masa orbital. 
Basal: El encefalocele ocurre dentro de los huesos etmoidal y esfenoidal. Las lesiones se localizan posteriormente y, particularmente aquellos que se encuentran en el seno esfenoidal, son más propensos a contener estructuras como hipotálamo, glándula pituitaria, nervios ópticos y quiasma. Se subdividen en: transetmoidal, transesfenoidal, esfenomaxilar yesfenoorbital.
Una encefalocele anterior sin tejido cerebral y sin anomalías asociadas es un buen indicador pronóstico.
La mayoría de encefaloceles se diagnostican prenatalmente por ecografía. Sin embargo, estudios recientes sugieren que la resonancia magnética puede brindar detalles superiores de anomalías del sistema nervioso central (7) .
El diagnóstico de encefalocele en la etapa prenatal se...