Enfermedad de addison

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ENFERMEDAD DE ADDISON

* DESCRIPCIÓN
La enfermedad de Addison, también conocida como insuficiencia corticoadrenal primaria fue descrita por Thomas Addison como "un estado general de languidez y debilidad, desfallecimiento en la acción del corazón, irritabilidad del estómago y un cambio peculiar en el color de la piel". Los casos avanzados son relativamente fáciles de diagnosticar, pero elreconocimiento de los estadios más precoces suele ser bastante complicado. La enfermedad de Addison, poco frecuente, se debe a una destrucción autoinmune de la corteza suprarrenal lo que ocasiona una producción deficiente de glucocorticoides, mineralcorticoides y hormonas sexuales.
La enfermedad de Addison se debe diferenciar de la insuficiencia corticoadrenal secundaria, con síntomas muyparecidos, en que esta se debe a una secreción deficiente de la ACTH, lo que a su vez reduce la secreción de los corticoides adrenales. En ambos casos, se trata pues, de una hipofunción de la corteza adrenal.
La enfermedad de Addison es relativamente rara. Se estima una prevalencia de aproximadamente 110 casos/millón de habitantes con una incidencia de 5 a 6 casos/millón/año.

* ETIOLOGIA
Laenfermedad de Addison resulta de la destrucción progresiva de las glándulas adrenales pudiendo llegar esta destrucción a ser de hasta el 90% antes de que aparezca una insuficiencia corticoadrenal clínicamente observable. Históricamente, la tuberculosis fue una causa frecuente de la enfermedad de Addison, aunque otras enfermedades como la histoplasmosis, coccidioimicosis y criptococosis también puedenproducir la enfermedad. Hoy día, la mayor parte de los casos de enfermedad de Addison se deben a una atrofia idiopática asociada a una enfermedad autoinmune.
La enfermedad de Addison puede mostrarse aisladamente o como un componente de otras endocrinopatías, en particular hipo o hipertiroidismo, diabetes mellitus, tiroiditis linfocítica crónica, insuficiencia ovárica precoz, etc., constituyendolos síndrome autoinmunes poliglandulares (también denominados síndromes poliendocrinos de tipo autoinmune). La combinación de dos más de estas condiciones endocrinas autoinmunes constituye el síndrome autoinmune poliglandular de tipo 2, que puede ir acompañado de otras condiciones como la anemia perniciosa, vitiligo, alopecia, esprue no tropical y miastenia grave. El síndrome autoinmunepoliglandular de tipo 2 se debe una mutación de un gen localizado en el cromosoma 6.
La combinación de una insuficiencia corticoadrenal y paratiroidea con una moniliasis mucocutánea crónica constituye el síndrome autoinmune poliglandular de tipo 1. Suele ir acompañado de otros desórdenes entre los que se incluyen la anemia perniciosa, hepatitis, alopecia e insuficiencia gonadal precoz.

* ANATOMIAPATOLÓGICA
Las tres zonas de las glándulas adrenales son progresivamente destruidas y sustituidas por tejido fibroso. La médula no es atacada pero se muestra atrófica. Se produce en primer lugar la destrucción de la zona glomerulosa seguida meses o años más tarde de la disfunción de la zona fasciculata. Las hemorragias e infecciones agudas de las glándulas adrenales suelen ir asociadas a una pérdidarepentina de funcionalidad adrenal.

* MANIFESTACIONES CLINICAS
La destrucción gradual de las glándulas adrenales se caracteriza por el comienzo de fatiga, debilidad, anorexia, náuseas y vómitos, pérdida de peso, pigmentación de la piel y de las mucosas, hipotensión e hipoglucemia. Los síntomas más típicos de la enfermedad de Addison se muestran en la tabla, según sean consecuencia de lareducción de la actividad mineral corticoide, glucocorticoide o sexual.

La astenia es el síntoma más importante: puede ser esporádica, pero a medida que la función adrenocortical se deteriora el paciente se encuentra cada vez más fatigado e incluso debe guardar cama. La hiperpigmentación puede ser muy importante o, por el contrario, no estar presente. Se muestra como un color moreno o...
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