Enfermedad de hirschsprung

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Descrito por Harald Hirschsprung en 1887.
En 1901 Tittel demostró la ausencia de células ganglionares en el recto. En 1938 Robertson y Kernohan notaron la asociación entre aganglionosisdistal y obstrucción intestinal.



•Enfermedad congénita •Caracterizada por ausencia

de células ganglionares en el plexo mientérico de Auerbach y en el submucoso de Meissner, en el recto yotros segmentos del colon en forma ascendente (de caudal a cefálico).
•Genera una obstrucción

intestinal

Arriagada MP, Alfaro G, Rostion CG. Revisión: Enfermedad de Hirschsprung. Rev PedElec.2008;5 (1).

SEROSA

CAPA MUSCULAR LONGITUDINAL

CAPA MUSCULAR CIRCULAR

SUBMUCOSA

MUCOSA

Plexo Mienterico o de Auerbach

Plexo Submucoso o de Meissner

CLASIFICACIÓN
  Segmento corto Ultracorto Segmento largo



La incidencia varía según la etnia, estimándose en 1.5 por 10.000 nacidos vivos en población caucásica, 2.1 en afroamericanos, 1.0 en hispanos y 2.8 por100.000 nacidos vivos en asiáticos.
Arriagada MP, Alfaro G, Rostion CG. Revisión: Enfermedad de Hirschsprung. Rev Ped Elec.2008;5 (1).



La EH es producto de una falla en la migración craneocaudalde las células ganglionares provenientes de la cresta neural, fenómeno producido entre las 5º y la 12º semana de gestación.

Síntomas

•Estreñimiento o

constipación
•Obstrucciónintestinal
•Distensión

abdominal
•Vómitos

biliosos

Arriagada MP, Alfaro G, Rostion CG. Revisión: Enfermedad de Hirschsprung. Rev Ped Elec.2008;5 (1).



Masas fecales palpables en fosailiaca izquierda.
Con constipación crónica descartándose causa mecánica. En ocasiones la estimulación rectal provoca salida explosiva de heces líquidas de olor fétido.



Cuando la sintomatología espoco evidente podemos observar :





Arriagada MP, Alfaro G, Rostion CG. Revisión: Enfermedad de Hirschsprung. Rev Ped Elec.2008;5 (1).

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