Enfermedad de huntington

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  • Publicado : 5 de diciembre de 2010
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La investigación sobre la Enfermedad de Huntington dispone de buenos modelos animales (como ratones transgénicos y ratones knock-in) que simulan en gran medida los procesos que tienen lugar en lapatología humana. Estos modelos han sido de gran ayuda para el esclarecimiento de mecanismos moleculares de la muerte neuronal, y están siendo utilizados para la búsqueda de terapias efectivas para estaenfermedad. Desde los años 70 sehan utilizado modelos de la Enfermedad de Huntington basados en dos fenómenos relacionados con su patología: la excitotoxicidad y la disfunción del metabolismo energético.El modeloexcitotóxico de la Enfermedad de Huntington consiste en la inyección intraestriatal de agonistas de los receptores NMDA, como el ácido quinolínico. Estas moléculas sobreactivan los receptores delglutamato induciendo una entrada masiva de sodio y calcio, que acaba produciendo la muerte neuronal por apoptosis o necrosis. De este modo, con las dosis adecuadas de estas excitotoxinas, este modeloreproduce el patrón de muerte observada en la Enfermedad de Huntington.
Otro modeloutilizado es la administración sistémica del ácido 3-nitropropiónico (3-NPA) , el cual también reproduce muchos de los parámetros descritos en la Enfermedad de Huntington. Este ácido es un inhibidor de lasuccinato deshidrogenasa que bloquea la producción energética mitocondrial. Su administración crónica produce disfunciones motoras y lesiones selectivas del núcleo estriado que se asemejan a las de...
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