Enfermedad de las vacas locas

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Enfermedad Espongiforme Bovina
“Enfermedad de las vacas locas”

La Enfermedad Espongiforme Bovina (EEB) comúnmente denominada “Enfermedad de las vacas locas” pertenece a un grupo de enfermedades que afectan al sistema nervioso denominadas Enfermedades Espongiformes Transmisibles (EETs). Este grupo de enfermedades tienen en común que son transmitidas por priones. Las enfermedades EETs conocidashasta ahora son fatales, afectan al sistema nervioso y se cree que también a los músculos. Estas enfermedades pueden incubarse durante años o incluso décadas en humanos, de ahí que inicialmente se las conociera como "virus lentos". La aparición de estos desordenes estructurales en las proteínas, pueden ser transmisibles, heredados, o incluso esporádicos, es decir, sin evidencias de transmisión niherencia.

El término "prion" es usado para describir el agente infeccioso responsable de varias enfermedades neurodegenerativas encontradas en los mamíferos. La palabra en sí deriva de "proteinaceous infectious particle", definición propuesta por Stanley B. Prusiner. Esta definición viene dada de que este agente infeccioso consiste únicamente en una proteína, carente de genoma y ácidosnucleicos. Se ha observado esta proteína en las membranas neuronales de los mamíferos sin causar enfermedad alguna, pero se sabe que un cambio conformacional de su estructura terciaria puede provocar la aparición de la enfermedad. Estas proteínas en su forma patógena se multiplican exponencialmente al ponerse en contacto con las proteínas normales, ya que les inducen el cambio conformacional que lasvuelve infecciosas.

Estructura del prion y mecanismo de infección

Los priones son agregados supramoleculares (glicoproteínas) acelulares, patógenas con plegamientos anómalos ricos en láminas beta, y transmisibles. Estos agregados son denominados proteínas PrPsc.
La naturaleza del prion le permite manifestarse de 2 formas: una forma celular o PrPc de 33-35 KDa y otra patógena PrPsc. o scrapiePrP de 33-35 KDa. El tratamiento de esta última con proteinasa K nos da una tercera forma de 27-30 KDa que mantiene intacta su capacidad infecciosa y es el núcleo proteasa resistente.
La PrPc es una proteína de membrana, la PrPsc. 33-35 se acumula dentro de la célula con posibilidades de agregación, la PrPsc. 27-30 se acumula extracelularmente y puede formar placas.
Las células expresanconstitutivamente la forma celular de la proteína prión (PrPc), la cual está anclada a la membrana plasmática y está glicosilada. Cuando un prion patógeno (PrPsc.) infecta al organismo induce de alguna manera un cambio conformacional de la proteína nativa PrPc, y así se genera una reacción en cadena que produce la neurodegeneración. El plegamiento de las formas nativas está inducido por partículas PrPsc.infecciosas que ponen en marcha una reacción en cadena, de forma que la infección se desarrolla exponencialmente.

Las formas PrPc y PrPsc. lo son de la misma proteína, es decir, comparten la misma secuencia de aminoácidos (estructura primaria); se comprobó la imposibilidad de que las dos isoformas PrP fueran productos de dos tipos de ARNm distintos. La diferencia entre ambos reside en suestructura secundaria y terciaria, es decir, en su conformación espacial. La forma PrPsc. ha sufrido un plegamiento respecto la forma celular PrPc

Propiedades Fisicoquímicas y Biológicas de los priones
Propiedades Fisicoquímicas
• Filtrable con poros de 25 a 100 nm.
• Invisible al microscopio óptico o electrónico
• Resistente a ciertos reactivos químicos como: formaldehido, EDTA,proteasas como tripsina, pepsina. Aunque estas reducen en un 25% su Infectividad.
• Resistentes a radiación ultravioleta e ionizante.
Propiedades Biológicas
• Largo periodo de incubación que va desde meses, años hasta incluso décadas.
• No producen respuesta inflamatoria.
• No presentan características antigénicas esto hace bastante difícil la búsqueda de una vacuna.
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