Enfermedad de takayaso

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ENFERMEDAD DE TAKAYASU
En 1908 Takayasu comunica ante la Sociedad Japonesa de Oftalmología el caso de una mujer de 21 años con episodios de amaurosis y síncope, describiendo el hallazgo de microaneurismas y anastomosis arteriovenosas en el fondo de ojo. En esa misma sesión Onishi comenta haber visto un caso con alteraciones oftalmológicas similares que además presentaba manos frías y ausencia depulsos en las extremidades superiores. Estos serían los primeros antecedentes de una enfermedad que desde aquella época ha recibido una gran variedad de nombres entre los cuales destaca: enfermedad de Takayasu, sindrome del arco aórtico, aortopatía idiopática de la media, aortoarteritis adquirida, enfermedad de Martorell, pulseless disease, aortitis syndrome y otros. Este último término -aortitis syndrome - fue adoptado como el más apropiado en la literatura japonesa.
La enfermedad de Takayasu es una inflamación vascular que comienza como una periarteritis y que luego progresa a una panarteritis, comprometiendo todas las capas arteriales con una infiltración de células mononucleares y formación ocasional de granulomas con células gigantes. En una etapa posterior se produce disrupción dela lámina elástica con vascularización de la media y proliferación intimal progresiva, que conduce a la obliteración luminal. En estados avanzados se esclerosa la íntima y a veces se calcifica la media. En algunos casos que en nuestra experiencia local no sobrepasa el 10 %, se observa formación de aneurismas

ETIOLOGIA

La etiología aún es incierta. Ciertas observaciones clínicas y delaboratorio permiten sugerir un mecanismo autoinmunitario. Estas incluyen el hecho de que la enfermedad, al igual que el lupus, se manifiesta primordialmente en mujeres jóvenes entre la 2ª y 3ª década de la vida, reportandose además el hallazgo de células LE en algunos pacientes. Se ha descrito elevación de anticuerpos antinucleares y hallazgo de anticuerpos antiaorta, nosotros hemos encontrado unaumento significativo de la actividad de interleukina 2 sérica, lo que permite plantear un fenómeno de hiperreactividad inmunológica de tipo humoral. Lupi-Herrera ha postulado una relación con infección por micobacterias ya que el 48% de los pacientes de su serie ha tenido una infección tuberculosa previa y se encontró PPD (+) en el 81%. Sanchez demostró en 60% de sus casos una adenitis tuberculosa yNakao reporta que 26% de sus 84 pacientes han tenido una tuberculosis en el pasado. Las primeras 2 casuísticas se originaron en México, donde la tuberculosis aún es un problema endémico, lo que podría explicar esta observación como coincidencia. En nuestra serie de cerca de 100 pacientes el hallazgo de tuberculosis activa o remota es anecdótico.
 CUADRO CLINICO
La enfermedad de Takayasu afectahabitualmente a mujeres (90%) y su debut clínico en el 80% de los casos ocurre entre la segunda y tercera década de la vida. Su evolución tiene 2 fases. En primer lugar se produce un compromiso inflamatorio sistémico que ocurre antes de la pérdida o disminución de los pulsos (fase pre-isquémica), y la segunda, que depende de las consecuencias clínicas de la obliteración arterial de los órganosafectados (fase isquémica). No siempre estas fases son claramente reconocibles. En un porcentaje importante de casos la primera etapa de la enfermedad cursa en forma subclínica o simplemente debuta con un sindrome inflamatorio agudo asociado a fenómenos oclusivos arteriales.
Fase pre-isquémica: su comienzo es insidioso y se caracteriza por un compromiso del estado general, fiebre, rigidez en la cinturaescápulo-humeral, artralgias, nauseas y vómitos, sudoración nocturna, anorexia, pérdida de peso y alteraciones menstruales. Estos síntomas son bastante inespecíficos y preceden la aparición de síntomas localizados, persistiendo por algunas semanas. Posteriormente, en un 1/3 de los pacientes aparece dolor sobre los trayectos vasculares en el cuello o en la región dorsal del tórax o abdómen,...
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