Enfermedad de von gierke terapia enzimatica

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ENFERMEDAD DE VON GIERKE

RESUMEN

La enfermedad de Von Gierke es catalogada como una de las más extrañas ya que en esta se presencia altas cantidades de glicógeno en el hígado el cual es elutilizado para el requerimiento energético del cuerpo; la causa de este exceso de glicógeno en el hígado es por una deficiencia de la enzima glucosa-6-fosfato-fosfatasa esta genera a su vez unaincapacidad para obtener glucosa por medio de la glucógenolisis y la gluconeogenesis.

Hasta el 2006 la enfermedad de Von Gierke había sido manejada con estrategias nutricionales, pero a partir deeste año se ha implementado el tratamiento enzimático el cual consiste en proporcionar al cuerpo de la enzima defectuosa.

SUMMARY

Von Gierke's disease is listed as one of the strangest and thatthis presence is high amounts of glycogen in the liver which is used for the body's energy requirement, the cause of this excess glycogen in the liver is a deficiency of the enzyme glucose-6-phosphatephosphatase that in turn generates an inability to get glucose through glycogenolysis and gluconeogenesis.

Until 2006 Von Gierke's disease had been managed with nutritional strategies, but from thisyear has implemented the enzyme treatment which is to provide the body of the defective enzyme.

PALABRAS CLAVES:

Glucogeno, Gluconeogenesis, Glucógenolisis, Glucosa-6-fosfato-fosfatasa.La enfermedad de Von Geirke se produce por la deficiencia o ausencia de la enzima glucosa-6 fosfatasa encargada de la hidrolización de la glucosa-6-fosfato a glucosa; debido a esto loscarbohidratos como la fructosa, galactosa, lactosa y algunos lípidos como el glicerol para que sean transformados a glucosa. (Imagen 1 adecuado complejo de la glucosa)

El complejo de la glucosa dentro de lacélula no se encuentra ni el citoplasma

ni en citosol este complejo se encuentra en el retículo endoplasmatico mas exactamente en la pared interna lo que se hace básicamente en el laboratorio...
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